Acromegaly - apa itu? Foto, penyebab dan perawatan

• Analisis

Akromegali adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan sekresi hormon somatotropik (STH), pertumbuhan tulang yang tidak proporsional, peningkatan bagian tulang dan jaringan lunak yang menonjol, serta organ dalam, gangguan metabolisme.

Frekuensi akromegali pada pria dan wanita adalah sama, lebih sering orang di atas usia 30 jatuh sakit. Dengan munculnya hiperproduksi hormon pertumbuhan pada usia muda, sebelum selesainya pertumbuhan, pertumbuhan tulang kerangka yang proporsional dicatat, gigantisme berkembang (pertumbuhan hingga 190 cm dianggap normal).

Namun, kadang-kadang pada anak-anak dengan zona pertumbuhan terbuka, sekresi hormon ini berlebihan disertai dengan penampilan fitur acromegaloid atau perkembangan akromegali.

Alasan

Mengapa akromegali berkembang, dan apa itu? Akromegali adalah sindrom yang berkembang karena kelebihan produksi somatotropin (hormon pertumbuhan) oleh kelenjar hipofisis setelah periode pematangan dan pengerasan tulang rawan epifisis. Penyakit ini ditandai oleh pertumbuhan patologis bertahap dari tulang, organ internal dan jaringan lunak, terutama bagian perifer tubuh (anggota badan, kepala, wajah).

Penyebab akromegali dalam sebagian besar kasus di klinik menyebabkan sekresi GH yang berlebihan adalah adenoma hipofisis, yang terletak di area yang bertanggung jawab untuk produksi hormon pertumbuhan. Paling sering, perkembangan tumor dipicu oleh mutasi gen protein Gs-alpha. Protein mutan ini terus-menerus menstimulasi enzim adenilat siklase, ini mengarah pada peningkatan pertumbuhan sel yang memproduksi somatotropin, dan sebagai hasilnya, pada peningkatan produksi.

Dengan tidak adanya tumor jinak di jaringan kelenjar kelenjar hipofisis, akromegali dapat menyebabkan:

• cedera kranial;
• perjalanan patologis kehamilan;
• infeksi akut dan kronis (mis. campak, influenza, dll.);
• cedera mental;
• tumor terlokalisasi di sistem saraf pusat;
• neoplasma ganas lobus frontal kiri;
• ensefalitis epidermal;
• kista tangki besar akibat cedera kepala atau akibat penyakit menular;
• sifilis bawaan atau didapat.

Perlu dicatat bahwa trauma yang diderita tidak dengan sendirinya menjadi penyebab akromegali, ia hanya dapat menjadi katalisator untuk perkembangan patologi pertumbuhan ini.

Gejala Acromegaly

Gejala muncul agak lambat, dan pertumbuhannya terjadi secara bertahap. Sebagai aturan, untuk mendiagnosis penyakit ini pada usia dewasa membutuhkan sekitar sepuluh tahun setelah tanda-tanda pertama penyakit tersebut. Dalam kasus akromegali, gejalanya sangat tergantung pada stadium.

Para ahli mengidentifikasi bentuk penyakit berikut:

• preacromegalic - gejala praktis tidak ada;
• hipertrofi - bagian utama dari tanda-tanda penyakit;
• tumor - pertumbuhan tumor mempengaruhi ujung saraf, jaringan, dan organ di sekitarnya;
• kahekticheskaya - tahap yang paling sulit.

Frekuensi terjadinya tanda subjektif akromegali ketika merujuk ke dokter adalah sebagai berikut:

• peningkatan tangan dan kaki - 100%,
• perubahan penampilan - 100%,
• sakit kepala - 80%,
• paresthesia - 71%,
• nyeri sendi dan punggung - 69%,
• berkeringat - 62%,
• gangguan menstruasi - 58%,
• kelemahan dan kecacatan umum - 54%,
• pertambahan berat badan - 48%,
• penurunan libido dan potensi - 42%,
• tunanetra - 36%,
• Kantuk di siang hari - 34%,
• hipertrikosis - 29%,
• detak jantung dan nafas pendek - 25%.

Pada pemeriksaan pasien, pengerasan fitur wajah, peningkatan tangan dan kaki, kyphoscoliosis, dan perubahan rambut dan kulit menarik perhatian. Sebagai hasil dari peningkatan lengkungan superciliary, tulang zygomatik dan dagu, wajah pasien terlihat tegas. Jaringan lunak hipertrofi wajah, yang menyebabkan peningkatan hidung dan telinga, bibir. Kulit menebal, lipatan dalam muncul (terutama di bagian belakang kepala), sebagai aturan, permukaan kulit berminyak (seborrhea berminyak).

Dengan meningkatkan organ dalam ukuran dan volume pasien, distrofi otot meningkat, yang mengarah pada penampilan kelemahan, kelelahan, dan penurunan cepat dalam kapasitas kerja. Hipertrofi otot jantung dan gagal jantung berkembang pesat. Menurut statistik, sepertiga pasien dengan akromegali mengalami peningkatan tekanan darah dan gangguan fungsi pusat pernapasan, akibatnya serangan apnea (henti napas sementara) sering terjadi.

Lidah dan ruang interdental (diastema) meningkat, prognathisme berkembang, yang memecah gigitan. Pertumbuhan tulang-tulang tengkorak ditandai, terutama pada wajah. Tangannya lebar, jari-jarinya menebal dan tampak memendek. Kulit di tangan juga menebal, terutama di permukaan palmar. Lebar kaki bertambah, dan karena pertumbuhan calcaneus, panjang bertambah, ukuran sepatu yang bisa dikenakan bertambah.

Kulit anggota badan menebal, berminyak dan lembab, seringkali disertai hipertrikosis yang melimpah. Seringkali ada parestesia dan mati rasa pada jari. Pada kasus lanjut penyakit ini, derajat deformitas kerangka yang bervariasi terjadi.

Diagnostik

Diagnosis dikonfirmasi dengan memeriksa tes darah untuk hormon. Semua pasien dengan akromegali mengungkapkan kandungan hormon somatotropik yang tinggi dalam darah. Selain tes laboratorium, pasien ditunjukkan metode diagnostik lainnya:

• radiografi tengkorak;
• MRI;
• CT scan;
• konsultasi ahli endokrin.

Diagnosis sejumlah kasus akromegali tidak dapat hanya didasarkan pada perubahan penampilan pasien. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa peningkatan fitur wajah, anggota badan dan bagian tubuh adalah tanda-tanda penyakit lain - gigantisme, osteoarthropathy, penyakit Paget.

Oleh karena itu, sangat penting untuk melakukan serangkaian penelitian tambahan dengan tanda-tanda akromegali. Secara khusus, radiografi dapat mengungkapkan peningkatan ukuran sadel Turki, dan tomografi akan membantu menentukan penyebab sebenarnya dari ini. Selain itu, sejumlah pemeriksaan oftalmologis harus dilakukan.

Akromegali: foto

Sebagai penderita akromegali terlihat seperti, kami menawarkan untuk melihat foto rinci.

Orang terkenal dengan penyakit ini

Dalam urutan kronologis:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - pegulat profesional Prancis, lahir di Ural dalam keluarga Prancis; Prototipe Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - Aktor Amerika setinggi 2,18 m.
• Andre Gigant (1946-1993) adalah pegulat Prancis profesional dan aktor asal Bulgaria-Polandia.
• Streiken, Karel (lahir 1948) adalah aktor berkarakter Belanda setinggi 2,13 m.
• Igor dan Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; lahir 1949) - Kembar Perancis yang berasal dari Rusia, pembawa acara televisi, yang mempopulerkan fisika luar angkasa.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - Aktor Amerika dengan pertumbuhan 2,29 meter.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (lahir 1973) adalah petinju dan politisi profesional Rusia.

Baca lebih lanjut di wikipedia.

Pengobatan akromegali

Langkah-langkah terapi dalam akromegali ditujukan untuk menghilangkan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan oleh kelenjar hipofisis, mengurangi manifestasi gejala klinis dan menghilangkan gejala penyakit seperti sakit kepala, gangguan bidang visual, dll.

Hal ini dicapai dengan pengangkatan adenoma hipofisis, iradiasi area hipofisis interstisial, implantasi itrium radioaktif, emas atau iridium ke dalam hipofisis, penghancuran kofisis hipofisis dan terapi obat (agonis dopamin dan analog somatostatin). Setelah tingkat somatotropin menurun, tidak hanya pasien akan merasa lebih baik, tetapi rentang hidupnya juga akan meningkat. Sampai saat ini, para ilmuwan telah membuktikan bahwa peningkatan hormon ini yang berkepanjangan menyebabkan kematian dini yang disebabkan oleh penyakit paru-paru, kardiovaskular, dan onkologis.

Dalam setiap kasus, perawatan akromegali yang tepat waktu memainkan peran yang sangat penting, karena ketidakhadirannya penuh dengan kecacatan dini pasien dalam usia kerja aktif dan peningkatan kemungkinan kematian dini.

Ramalan

Kurangnya pengobatan akromegali menyebabkan kecacatan pasien usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian dini. Acromegaly mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi akibat penyakit kardiovaskular.

Hasil perawatan bedah akromegali lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis besar, frekuensi kekambuhannya meningkat tajam.

Acromegaly - foto, penyebab, tanda-tanda pertama, gejala dan pengobatan penyakit

Akromegali adalah sindrom patologis yang berkembang karena hiperproduksi somatotropin oleh kelenjar hipofisis setelah osifikasi tulang rawan epifisis. Seringkali akromegali dikacaukan dengan gigantisme. Tetapi, jika gigantisme muncul sejak masa kanak-kanak, hanya orang dewasa yang sakit dengan akromegali, dan gejala visual hanya muncul 3-5 tahun setelah kegagalan dalam tubuh.

Apa itu akromegali: deskripsi penyakit

Akromegali adalah penyakit di mana produksi hormon pertumbuhan (somatotropin) meningkat, dalam hal ini terdapat pelanggaran pertumbuhan proporsional kerangka dan organ dalam, selain itu ada gangguan metabolisme.

Somatropin meningkatkan sintesis struktur protein, sambil melakukan fungsi-fungsi berikut:

• memperlambat pemecahan protein;
• mempercepat konversi sel-sel lemak;
• mengurangi endapan formasi lemak di jaringan subkutan;
• meningkatkan rasio antara massa otot dan jaringan adiposa.

Perlu dicatat bahwa tingkat hormon secara langsung tergantung pada indikator usia, sehingga konsentrasi somatropin tertinggi diamati pada tahun-tahun pertama kehidupan hingga sekitar tiga tahun, dan produksi maksimumnya terjadi pada usia transisi. Pada malam hari, somatotropin meningkat secara signifikan, sehingga gangguan tidur menyebabkan penurunannya.

Itu terjadi sehingga ketika penyakit pada sistem saraf mempengaruhi kelenjar pituitari, atau karena alasan lain, tubuh gagal dan hormon somatotropik diproduksi dalam jumlah berlebih. Dalam baseline, ini meningkat secara signifikan. Jika ini terjadi pada usia dewasa, ketika zona pertumbuhan aktif sudah ditutup, itu mengancam dengan akromegali.

Alasan

Pada 95% kasus, penyebab akromegali adalah tumor hipofisis - adenoma, atau somatotropinoma, yang memberikan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, serta alirannya yang tidak merata ke dalam darah.

Akromegali mulai berkembang setelah penghentian pertumbuhan. Secara bertahap, dalam jangka waktu yang lama, gejalanya meningkat, dan ada perubahan penampilan. Rata-rata, akromegali didiagnosis setelah 7 tahun dari awal penyakit sebenarnya.

Sebagai aturan, akromegali berkembang setelah cedera pada sistem saraf pusat, penyakit radang infeksi dan non-infeksi. Peran tertentu dalam pengembangan warisan.

Gejala dan foto acromegaly

Acromegaly berkembang agak lambat, sehingga gejala pertamanya sering tidak diperhatikan. Juga, fitur ini menyulitkan diagnosa awal patologi.

Foto menunjukkan gejala khas akromegali di wajah.

Para ahli mengidentifikasi gejala utama akromegali hipofisis:

• sering sakit kepala, biasanya disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial;
• gangguan tidur, kelelahan;
• fotofobia, gangguan pendengaran;
• sesekali pusing;
• pembengkakan pada tungkai dan wajah bagian atas;
• kelelahan, penurunan kinerja;
• nyeri punggung, nyeri sendi, mobilitas sendi terbatas, mati rasa pada ekstremitas;
• berkeringat;

Peningkatan kadar hormon pertumbuhan menyebabkan perubahan karakteristik pada pasien dengan akromegali:

• Penebalan lidah, kelenjar ludah dan laring menyebabkan penurunan nada suara - menjadi lebih tuli, tampak serak;
• peningkatan tulang zygomatik;
• rahang bawah;
• lengkung alis;
• hipertrofi telinga;
• hidung;
• bibir

Ini membuat fitur wajah lebih kasar.

Kerangka berubah bentuk, dada membesar, ruang interkostal melebar, dan tulang belakang bengkok. Pertumbuhan tulang rawan dan jaringan ikat mengarah pada keterbatasan mobilitas sendi, deformasi mereka, timbul nyeri sendi.

Dengan meningkatkan organ dalam ukuran dan volume pasien, distrofi otot meningkat, yang mengarah pada penampilan kelemahan, kelelahan, dan penurunan cepat dalam kapasitas kerja. Hipertrofi otot jantung dan gagal jantung berkembang pesat.

Tahapan perkembangan penyakit

Akromegali ditandai dengan perjalanan jangka panjang yang panjang. Tergantung pada tingkat keparahan gejala dalam pengembangan akromegali, ada beberapa tahap:

1. Preacromegaly - ditandai dengan tanda-tanda paling awal, terdeteksi cukup jarang, karena gejalanya tidak terlalu jelas. Tetapi masih pada tahap ini dimungkinkan untuk mendiagnosis akromegali dengan bantuan computed tomography otak, serta tingkat somatotropin dalam darah;
2. Tahap hipertrofi - gejala akromegali diobservasi.
3. Tumor: ditandai dengan gejala kerusakan dan disfungsi struktur yang berlokasi di dekatnya. Ini mungkin merupakan disfungsi organ penglihatan atau peningkatan tekanan intrakranial.
4. Tahap terakhir adalah tahap cachexia, disertai dengan penipisan tubuh karena akromegali.

Pada waktunya, lakukan semua pemeriksaan medis preventif yang diperlukan yang akan membantu mengidentifikasi penyakit pada tahap awal.

Komplikasi manusia

Bahaya akromegali dalam komplikasinya, yang diamati oleh hampir semua organ internal. Komplikasi yang sering terjadi:

• gangguan saraf;
• patologi sistem endokrin;
• mastopati;
• fibroid rahim;
• sindrom ovarium polikistik;
• polip usus
• penyakit iskemik;
• gagal jantung;
• hipertensi arteri.

Sedangkan untuk kulit, maka ada proses seperti:

• pengerasan lipatan kulit;
• kutil;
• seborrhea;
• keringat berlebih;
• hidradenitis.

Diagnostik

Ketika gejala pertama, yang menunjukkan akromegali, terjadi, Anda harus segera menghubungi dokter yang memenuhi syarat untuk diagnosis dan diagnosis yang akurat. Acromegaly didiagnosis berdasarkan data tes darah pada level IGF-1 (somatomedin C). Dalam kondisi normal, disarankan untuk melakukan tes provokatif dengan muatan glukosa. Untuk melakukan ini, pasien dengan kecurigaan akromegali diambil sampel setiap 30 menit 4 kali sehari.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis dan mencari penyebab lakukan:

1. Analisis umum darah dan urin.
2. Analisis biokimia darah.
3. Ultrasonografi kelenjar tiroid, ovarium, uterus.
4. Sinar-X tengkorak dan wilayah pelana Turki (pembentukan tulang di tengkorak, tempat kelenjar pituitari berada) - ada peningkatan ukuran pelana atau bypass Turki.
5. CT scan daerah hipofisis dan otak dengan kontras wajib atau MRI tanpa kontras
6. Pemeriksaan oftalmologi (pemeriksaan mata) - pasien akan mengalami penurunan ketajaman visual, bidang visual yang terbatas.
7. Studi banding foto-foto pasien selama 3-5 tahun terakhir.

Pengobatan akromegali

Kadang-kadang dokter terpaksa menggunakan metode bedah untuk mengobati akromegali. Ini biasanya terjadi jika tumor yang terbentuk menjadi terlalu besar dan menekan jaringan otak di sekitarnya.

Persiapan

Pengobatan konservatif akromegali hipofisis adalah penggunaan obat-obatan yang menghambat produksi hormon somatropik. Saat ini, dua kelompok obat digunakan untuk ini.

• Satu kelompok - analog somatostin (Sandotastatin, Somatulin).
• Kelompok kedua - agonis dopamin (Parloder, Abergin).

Perawatan bedah (operasi dengan akromegali)

Jika adenoma telah mencapai ukuran yang cukup besar, atau penyakitnya berkembang dengan cepat, terapi pengobatan saja tidak akan cukup - dalam hal ini, pasien segera diobati. Untuk tumor yang luas, operasi dua tahap dilakukan. Pada saat yang sama, bagian dari tumor yang terletak di kotak tengkorak pertama kali diangkat, dan setelah beberapa bulan, sisa-sisa adenoma hipofisis dikeluarkan melalui hidung.

Indikasi langsung untuk operasi adalah kehilangan penglihatan yang cepat. Tumor diangkat melalui tulang sphenoid. Pada 85% pasien setelah pengangkatan tumor, penurunan signifikan dalam tingkat somatotropin diamati hingga normalisasi indikator dan remisi penyakit yang stabil.

Terapi radiasi

Terapi radiasi acromegaly hanya diindikasikan ketika intervensi bedah tidak mungkin dan terapi obat tidak efektif, karena setelah dilakukan karena tindakan yang tertunda, remisi terjadi hanya setelah beberapa tahun, dan risiko komplikasi pasca radiasi sangat tinggi.

Ramalan

Prognosis untuk patologi ini tergantung pada ketepatan waktu dan kebenaran pengobatan. Kurangnya langkah-langkah untuk menghilangkan akromegali dapat menyebabkan kecacatan pada pasien usia kerja dan aktif, dan juga meningkatkan risiko kematian.

Acromegaly mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi akibat penyakit kardiovaskular. Hasil perawatan bedah akromegali lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis besar, frekuensi kekambuhannya meningkat tajam.

Pencegahan

Pencegahan akromegali ditujukan pada deteksi dini gangguan hormonal. Jika pada waktunya untuk menormalkan peningkatan sekresi hormon somatotropik, adalah mungkin untuk menghindari perubahan patologis pada organ dan penampilan internal, untuk menyebabkan remisi yang stabil.

Pencegahan mencakup kepatuhan dengan rekomendasi berikut:

• menghindari cedera kepala traumatis;
• konsultasikan dengan dokter untuk gangguan metabolisme;
• untuk mengobati penyakit yang mempengaruhi organ-organ sistem pernapasan secara menyeluruh;
• Makanan untuk anak-anak dan orang dewasa harus lengkap dan mengandung semua bahan sehat yang diperlukan.

Akromegali: penyebab, gejala dan pengobatan

Akromegali adalah penyakit kelenjar pituitari yang terkait dengan peningkatan produksi hormon pertumbuhan, somatotropin, yang ditandai dengan peningkatan pertumbuhan kerangka dan organ internal, pembesaran fitur wajah dan bagian tubuh lainnya, serta gangguan metabolisme. Penyakit ini memulai debutnya ketika tubuh normal, pertumbuhan fisiologis selesai. Pada tahap awal, perubahan patologis yang disebabkannya hampir tidak terlihat atau tidak terlihat sama sekali. Acromegaly berkembang untuk waktu yang lama - gejalanya meningkat, dan perubahan penampilan menjadi jelas. Rata-rata, 5-7 tahun berlalu dari kemunculan gejala pertama penyakit hingga diagnosis.

Orang usia dewasa menderita akromegali: sebagai aturan, antara 40-60 tahun, baik pria maupun wanita.

Efek somatotropin pada organ dan jaringan manusia

Sekresi hormon pertumbuhan - somatotropin - dilakukan oleh kelenjar hipofisis. Ini diatur oleh hipotalamus, yang, jika perlu, menghasilkan rahasia somatostatin (menghambat produksi somatotropin) dan somatoliberin (mengaktifkannya).

Pada manusia, hormon somatotropik memberikan pertumbuhan linear kerangka anak (mis., Panjangnya) dan bertanggung jawab untuk pembentukan sistem muskuloskeletal yang benar.

Pada orang dewasa, somatotropin terlibat dalam metabolisme - ia memiliki efek anabolik yang nyata, merangsang proses sintesis protein, membantu mengurangi timbunan lemak di bawah kulit dan meningkatkan pembakarannya, meningkatkan rasio otot terhadap massa lemak. Selain itu, hormon ini juga mengatur metabolisme karbohidrat, menjadi salah satu hormon kontrainsular, yaitu, meningkatkan kadar glukosa dalam darah.

Ada bukti bahwa efek hormon pertumbuhan juga imunostimulasi dan peningkatan penyerapan kalsium tulang.

Penyebab dan mekanisme pengembangan akromegali

Pada 95% kasus, penyebab akromegali adalah tumor hipofisis - adenoma, atau somatotropinoma, yang memberikan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan. Selain itu, penyakit ini dapat terjadi ketika:

• patologi hipotalamus, memprovokasi peningkatan produksi somatoliberin,
• peningkatan produksi faktor pertumbuhan seperti insulin;
• peningkatan sensitivitas jaringan terhadap hormon pertumbuhan;
• sekresi patologis somatotropin di organ internal (ovarium, paru-paru, bronkus, organ saluran pencernaan) - sekresi ektopik.

Sebagai aturan, akromegali berkembang setelah cedera pada sistem saraf pusat, penyakit radang infeksi dan non-infeksi.

Terbukti bahwa mereka yang keluarganya juga memiliki patologi ini lebih sering menderita akromegali.

Perubahan morfologis dalam akromegali ditandai dengan hipertrofi (peningkatan volume dan massa) jaringan organ internal, pertumbuhan jaringan ikat di dalamnya - perubahan ini meningkatkan risiko pengembangan tumor jinak dan ganas di tubuh pasien.

Manifestasi klinis akromegali

Tanda-tanda subjektif penyakit ini adalah:

• pembesaran tangan, kaki;
• peningkatan ukuran fitur wajah individu - alis besar, hidung, lidah (dengan bekas gigi), pembesaran rahang bawah yang menonjol menarik perhatian; celah muncul di antara gigi, lipatan kulit di dahi, lipatan nasolab menjadi lebih dalam, perubahan gigitan;
• pengerasan suara;
• sakit kepala;
• paresthesia (perasaan mati rasa, kesemutan, merangkak di berbagai bagian tubuh);
• sakit punggung, nyeri sendi, mobilitas sendi terbatas;
• berkeringat;
• pembengkakan pada tungkai dan wajah bagian atas;
• kelelahan, penurunan kinerja;
• pusing, muntah (adalah tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dengan tumor hipofisis berukuran besar);
• mati rasa anggota badan;
• gangguan menstruasi;
• penurunan hasrat dan potensi seksual;
• penglihatan kabur (double vision, takut cahaya terang);
• gangguan pendengaran dan penciuman;
• susu keluar dari kelenjar susu - galaktorea;
• sakit berulang di jantung.

Pemeriksaan obyektif dari seseorang yang menderita akromegali, dokter akan menemukan perubahan berikut:

• sekali lagi, dokter akan memperhatikan pembesaran fitur wajah dan ukuran anggota badan;
• kelainan bentuk kerangka (kelengkungan tulang belakang, berbentuk tong - diperbesar dalam ukuran anteroposterior - dada, ruang interkostal diperbesar);
• pembengkakan wajah dan tangan;
• berkeringat;
• hirsutism (peningkatan pertumbuhan rambut pada wanita untuk tipe pria);
• peningkatan ukuran kelenjar tiroid, jantung, hati dan organ lainnya;
• miopati proksimal (mis., perubahan pada otot yang terletak relatif dekat dengan pusat tubuh);
• tekanan darah tinggi;
• pengukuran pada elektrokardiogram (tanda-tanda jantung acromegaloid);
• peningkatan kadar prolaktin dalam darah;
• gangguan metabolisme (pada seperempat tanda-tanda pasien diabetes mellitus, resisten (resisten, tidak sensitif) terhadap terapi penurun glukosa, termasuk pemberian insulin) muncul.

Dalam 9 dari 10 pasien dengan akromegali dalam gejala tahap dikembangkan dari sindrom apnea tidur dicatat. Inti dari kondisi ini terletak pada kenyataan bahwa, karena hipertrofi jaringan lunak pada saluran pernapasan atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan pada manusia, pernapasan jangka pendek berhenti selama tidur. Pasien sendiri, sebagai suatu peraturan, bahkan tidak mencurigai mereka, dan kerabat dan teman pasien memperhatikan gejala ini. Mereka menandai mendengkur malam, yang terganggu oleh jeda, di mana gerakan pernapasan dada pasien sering benar-benar tidak ada. Ini berhenti beberapa detik, setelah itu pasien tiba-tiba bangun. Ada begitu banyak pencerahan pada malam hari sehingga pasien tidak cukup tidur, merasa kewalahan, suasana hatinya memburuk, ia menjadi mudah tersinggung. Selain itu, ada risiko kematian pasien, jika salah satu dari napas berhenti tertunda.

Pada tahap awal perkembangannya, akromegali tidak menyebabkan ketidaknyamanan bagi pasien - pasien yang tidak terlalu perhatian bahkan tidak segera melihat peningkatan satu atau beberapa bagian tubuh dalam ukuran. Ketika penyakit berkembang, gejalanya menjadi lebih jelas, akhirnya gejala jantung, hati dan paru-paru muncul. Pada pasien seperti itu, risiko mengembangkan aterosklerosis dan hipertensi adalah urutan besarnya lebih tinggi daripada pada mereka yang tidak menderita akromegali.

Jika adenoma hipofisis berkembang pada anak, ketika zona pertumbuhan kerangkanya masih terbuka, mereka mulai tumbuh dengan kuat - penyakit ini dimanifestasikan oleh gigantisme.

Diagnosis dan diagnosis diferensial akromegali

Dokter akan mencurigai patologi ini sudah berdasarkan keluhan pasien, riwayat penyakit (karakter gejala yang telah berkembang selama beberapa tahun) dan hasil pemeriksaan obyektif pasien (selama pemeriksaan visual ia akan memperhatikan bagian tubuh yang diperbesar, palpasi akan mengungkapkan dimensi patologis organ dalam). Untuk mengonfirmasi diagnosis, pasien akan diberikan metode diagnostik tambahan:

• tingkat hormon somatotropik dalam darah pada waktu perut kosong dan setelah mengonsumsi glukosa (pada orang yang menderita akromegali, tingkat somatotropin akan selalu meningkat - termasuk pada perut kosong; setelah mengonsumsi glukosa, kadar hormon ditentukan tiga kali lagi - setelah 30 menit, 1,5 dan 2 jam; dalam tubuh yang sehat, setelah mengambil glukosa, kandungan hormon somatotropik dalam darah menurun, dan dalam kasus akromegali, sebaliknya, itu meningkat);
• lebih jarang tes dengan thyro- atau somatoliberin, yang merangsang produksi hormon pertumbuhan, atau tes dengan bromocriptine, yang menekan sekresi pada orang yang menderita akromegali;
• penentuan faktor pertumbuhan seperti insulin - IGF-1 (konsentrasi zat ini dalam plasma darah mencerminkan jumlah hormon somatotropik yang dikeluarkan per hari; jika IGF-1 meningkat, ini adalah tanda akromegali yang dapat diandalkan).

Menentukan tingkat hormon pertumbuhan, penting untuk diingat bahwa puncak sekresi pada orang sehat terjadi pada malam hari, dan dalam kasus akromegali, puncak ini tidak ada.

Diagnosis akromegali dikonfirmasi oleh hasil metode instrumental studi - radiografi tengkorak: pelana Turki yang diperbesar akan divisualisasikan dalam gambar. Untuk melihat secara langsung adenoma hipofisis, pasien diberikan pencitraan resonansi magnetik atau yang dihitung.

Dalam kasus keluhan pasien terhadap kerusakan penglihatan, ia diresepkan konsultasi dokter mata. Selama pemeriksaan, yang terakhir akan menemukan penyempitan karakteristik bidang visual akromegali.

Jika seorang pasien membuat keluhan yang khas pada patologi organ internal tertentu, metode penelitian tambahan ditentukan kepadanya secara individual.

Diagnosis banding dugaan akromegali harus dilakukan dengan hipotiroidisme dan penyakit Paget.

Akromegali

Informasi umum

Acromegaly adalah penyakit yang dikenal sejak zaman kuno dan ditandai oleh peningkatan patologis pada setiap bagian tubuh, yang dikaitkan dengan peningkatan produksi hormon somatotropik, juga disebut hormon pertumbuhan. Penyakit ini terjadi paling sering setelah selesainya pertumbuhan tubuh dalam 20-40 tahun pada orang-orang dari kedua jenis kelamin dan dimanifestasikan dalam peningkatan di tangan dan kaki, peningkatan hipertrofi pada fitur wajah. Gejala acromegaly dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten dan nyeri sendi, gangguan fungsi reproduksi. Sangat sering, peningkatan kadar hormon somatotropik dalam darah berkontribusi terhadap terjadinya penyakit kardiovaskular, paru atau kanker yang parah dan kematian dini.

Ini adalah penyakit yang cukup langka, dan didiagnosis pada 40 orang dari sejuta, mulai tanpa disadari dan berlanjut secara bertahap, dan menjadi nyata sekitar 7 tahun setelah kejadiannya.

Tahapan Acromegaly

Penyakit ini berkembang dalam empat tahap, yang masing-masing ditandai oleh proses tertentu.

• Pada tahap preacromegalic awal, gejalanya sangat lemah dan jarang terdeteksi. Diagnosis dimungkinkan hanya berdasarkan perhitungan tomografi otak dan indikator tingkat hormon somatotropik dalam darah.
• Pada tahap hipertrofik, gejala akromegali diucapkan.
• Gejala kompresi daerah otak yang berdekatan dengan tumor muncul pada stadium tumor. Tekanan intrakranial meningkat, ada gangguan saraf dan mata.
• Tahap cachexia adalah fase terakhir dari penyakit, ditandai dengan kelelahan akibat akromegali.

Penyebab akromegali dan mekanisme penyakit

Hormon pertumbuhan diproduksi di kelenjar hipofisis, kelenjar endokrin yang terletak di pangkal otak. Hormon ini bertanggung jawab untuk pertumbuhan anak, pembentukan otot dan kerangka. Pada orang dewasa, ini memberikan kontrol atas metabolisme, termasuk keseimbangan air-garam, karbohidrat dan lemak.

Kontrol fungsi kelenjar pituitari dilakukan dari bagian lain otak, yang disebut hipotalamus, yang menghasilkan zat yang merangsang atau menghambat fungsi kelenjar pituitari.

Pada orang yang sehat, kandungan hormon somatotropik berfluktuasi sepanjang hari, naik secara bergantian dengan penurunan. Karena sejumlah alasan, sel-sel hipofisis tidak terkontrol hipotalamus dan mulai aktif berkembang biak. Ritme sekresi hormon terganggu dan levelnya dalam darah naik. Pertumbuhan yang berkelanjutan dari sel-sel ini untuk waktu yang lama mengarah pada pembentukan "adenoma hipofisis" - neoplasma jinak, mencapai ukuran beberapa sentimeter. Tumor mulai menekan kelenjar pituitari, kadang-kadang menghancurkan sel-sel sehat. Ini adalah tumor yang menyebabkan akromegali.

Penyebab tidak langsung lain dari akromegali adalah kehamilan yang tidak menguntungkan, tumor sistem saraf pusat, cedera mental atau kranial, infeksi kronis seperti influenza, campak, dll. Keturunan memainkan peran tertentu dalam perkembangan.

Gejala Acromegaly

Tingkat hormon pertumbuhan yang berlebihan dalam darah menyebabkan perubahan pada penampilan pasien: alis, tulang zygomatik, rahang bawah, bibir, hidung, dan telinga meningkat. Hipertrofi laring, lidah, pita suara menyebabkan perubahan suara. Secara signifikan meningkatkan ukuran tengkorak, tangan, kaki.

Kerangka berubah bentuk, dada membesar, ruang interkostal melebar, dan tulang belakang bengkok. Pertumbuhan tulang rawan dan jaringan ikat mengarah pada keterbatasan mobilitas sendi, deformasi mereka, timbul nyeri sendi.

Kulit pasien dipadatkan. Menambah lemak dan berkeringat. Peningkatan yang berlebihan pada organ internal dan otot menyebabkan distrofi serat otot. Pasien mengeluh kelelahan, kelemahan, penurunan kinerja, haus, sering buang air kecil, kenaikan suhu yang tajam. Hipertrofi miokard berkembang, berkembang menjadi gagal jantung. Pada 90% pasien, karena hipertrofi saluran pernapasan bagian atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan, timbul sindrom mendengkur dan sleep apnea.

Dengan pertumbuhan tumor hipofisis, tekanan intrakranial meningkat, sakit kepala, pusing, penglihatan ganda, fotofobia, gangguan pendengaran, mati rasa pada ekstremitas, muntah sering terjadi. Pada wanita yang sakit, siklus menstruasi terganggu, infertilitas terjadi, galaktorea muncul (sekresi susu dari kelenjar susu tanpa adanya kehamilan). Pada pria, potensi seksual memudar.

Kemungkinan perkembangan diabetes mellitus, tumor rahim, organ saluran pencernaan, kelenjar tiroid.

Diagnosis Akromegali

Tingkat hormon somatotropik dalam darah ditentukan berdasarkan uji toleransi glukosa. Nilai awal dari hormon pertumbuhan ditentukan, dan kemudian setelah mengambil glukosa - empat tes setiap setengah jam. Jika normal, setelah mengonsumsi glukosa, kadar hormon pertumbuhan harus menurun, pada fase aktif akromegali, hormon itu meningkat. Tes ini juga digunakan dalam mengevaluasi efektivitas terapi, hanya saja itu dapat digunakan untuk menetapkan pengobatan akromegali yang memadai.

Konsentrasi plasma dari faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF) ditentukan, peningkatan menunjukkan perkembangan akromegali. Pemeriksaan X-ray pada tulang tengkorak untuk mengidentifikasi peningkatan ukuran sadel Turki, resonansi magnetik, dan diagnostik komputer. Pemeriksaan oftalmologis pasien dengan akromegali menunjukkan penyempitan bidang visual.

Antara lain, pasien diperiksa untuk mengidentifikasi komplikasi akibat akromegali untuk keberadaan diabetes mellitus, poliposis usus, penyakit tiroid, dan sebagainya.

Pengobatan akromegali

Pengobatan penyakit terdiri dari metode medis, bedah, radiasi dan kombinasi dan ditujukan untuk mengurangi konsentrasi hormon somatotropik, menghilangkan hipersekresi dan menormalkan konsentrasi IGF I. Sebagai akibat dari perawatan, manifestasi penyakit harus dikurangi secara signifikan atau hilang sama sekali.

Penerimaan analog somatostatin, yang menekan sekresi hormon pertumbuhan (lanreotide, octreotide, sandostatin, somatulin), ditentukan. Selanjutnya, satu kali terapi radiasi atau gamma diresepkan ke daerah hipofisis. Tumor pituitari diangkat melalui pembedahan. Efektivitas operasi adalah 85% dengan tumor kecil dan 30% dengan signifikan. Dalam hal ini, dimungkinkan untuk mengulang operasi.

Prognosis pengobatan tergantung pada lamanya penyakit. Jika tidak diobati, dengan perjalanan yang berat, harapan hidup pasien adalah sekitar 3-4 tahun, dengan perkembangan yang lambat dari 10 hingga 30 tahun. Diagnosis tepat waktu dari akromegali dan perawatan tepat waktu memberikan prognosis yang baik, pemulihan total dimungkinkan.

Akromegali (gigantisme) - penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan

Akromegali (populer gigantisme) adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh peningkatan produksi hormon pertumbuhan, somatotropin, oleh kelenjar hipofisis.

Gejala Acromegaly

Gejala penyakit dapat memanifestasikan diri dengan berbagai cara, tergantung pada karakteristik tubuh dan faktor terkait.

Sendi-sendi, terutama jari-jari, memperoleh fleksibilitas pasif, sehingga mereka dengan mudah ditekuk di atas permukaan belakang tulang. Ini adalah konsekuensi dari peningkatan dan karena itu melonggarkan kantong artikular. Tenggorokan dan timbre tuli dari suara, khas akromegali, hasil dari peningkatan laring dan pemanjangan pita suara.

Hipertrofi - peningkatan massa sel otot pertama-tama dapat memberi kesan peningkatan kekuatan otot, tetapi pada tahap progresif ternyata peningkatan massa otot dengan akromegali hanya tampak jelas. Paling sering adalah tentang penumpukan lemak, yang mengarah pada degenerasi serat otot; pasien cepat lelah, mengalami kelemahan (asthenia).

Hal yang sama terjadi dengan lidah: menjadi canggung, mengental, dan akibatnya, sulit bagi pasien untuk berbicara dan mengunyah. Karena hipertrofi jaringan ikat, yang menyebabkan akromegali, kulit menebal, yang semakin menggarisbawahi ukuran tulang yang berlebih. Ada juga pengecualian keringat dan kelenjar sebaceous, yang mengarah ke hiperhidrosis (peningkatan keringat) dan sebore. Kadang-kadang ada juga hipertrikosis (peningkatan rambut), terutama pada wanita di wajah, yang, bersama dengan fitur kasar pada wajah yang menyebabkan akromegali, memberikan penampilan maskulin.

Akromegali juga mempengaruhi organ dalam. Splenomegali - disebut pembesaran abnormal pada pembuluh dan organ dalam - jantung, hati, ginjal, limpa, kelenjar timus, dan kelenjar endokrin. Terutama sering (dan lebih tepatnya pada 1/3 dari semua kasus) kelenjar tiroid membesar, kadang-kadang dalam bentuk hiperplasia difus, dan kadang-kadang dalam bentuk gondok.

Seringkali, akromegali disertai dengan gangguan fungsional pada organ genital, dismenore (kadang-kadang tidak teratur, periode yang sangat menyakitkan) atau amenore (penghentian menstruasi). Namun, kebutuhan seksual untuk tahap awal penyakit meningkat. Alat kelamin eksternal, penis pada pria, labia dan klitoris pada wanita membesar. Sebaliknya, rahim, ovarium, dan testis mengalami perkembangan yang berlawanan atau berhenti terbentuk.

Jika akromegali muncul pada usia muda, seringkali manifestasinya yang paling awal adalah denyut nadi lambat, dan kemudian hemianopsia bitemporal yang heteronim (kebutaan satu sisi pada kedua mata dengan setengah dari bidang visual eksternal yang rontok), yang terjadi sebagai akibat tekanan pada saraf optik di otak, yaitu bagian-bagian saraf yang berasal dari kedua bagian luar retina. Dalam kasus yang jarang terjadi, bidang visual internal juga terpengaruh. Dalam hal ini, ini adalah masalah hemianopia binasal.

Perjalanan penyakit

Jalannya acromegaly selalu kronis, pada semua pasien itu berbeda dan tergantung pada berbagai faktor yang bersamaan. Dalam kasus yang paling parah, tumor hipofisis berkembang dan saraf optik rusak. Akibatnya, kebutaan total dapat terjadi; sakit kepala, penurunan berat badan, kelemahan otot dan cachexia juga mungkin terjadi.

Foto-foto pasien dengan akromegali pada berbagai tahap kehidupan

Dalam beberapa kasus, akromegali berlangsung lebih lembut, pada titik tertentu akromegali berhenti dan tidak berkembang lebih lanjut. Secara umum, adenoma hipofisis eosinofilik tumbuh lambat. Pertama, ada tanda-tanda klinis hipopituitarisme (peningkatan produksi hormon hipofisis). Baru kemudian efek tekanan tumor dapat ditegakkan secara radiografi: perpanjangan wilayah sadel Turki tempat kelenjar pituitari tertutup. Konsekuensi dari hal ini adalah kerusakan penglihatan dan hemianopia yang disebutkan di atas.

Jika tumor tidak diobati, ia tumbuh dan dapat menyebabkan bencana otak yang parah, seperti pendarahan dan kematian. Adenoma eosinofilik pada akromegali dapat mengganggu fungsi adenohipofisis, menggusurnya atau bahkan menghancurkannya, yang akan menyebabkan penurunan fungsi sekresi kelenjar pituitari (hipopituitarisme), yang pada akhirnya akan menjadi masalah utama selama perjalanan penyakit.

Komplikasi Akromegali

Penyakit yang paling umum terkait dalam akromegali adalah lesi rematik, terutama pada tulang belakang. Deformasinya disertai oleh sesak napas dan pelanggaran sistem kardiovaskular. Data sinar-X dari tulang belakang menyerupai gambar ankylosing spondylitis (penyakit rematik kronis pada kerangka aksial, tetapi tanpa kekalahan sendi sacroiliac).

Arthrosis tungkai, yang memicu akromegali, juga mungkin terjadi. Bentuk rematik ini dapat menyebabkan nyeri parah sesekali, meskipun mungkin tidak ada tanda-tanda lokal inflamasi.

Komplikasi kardiovaskular akromegali bisa sangat parah. Kardiomegali (pembesaran jantung) dalam splanchnomegaly dapat mengindikasikan penyakit jantung lainnya. Seringkali, akibat dari penyakit ini adalah hipertensi dan insufisiensi koroner (sisi jantung global atau kiri). Dalam hal ini, itu tidak dapat diubah dan ektomi (pengangkatan) hipofisis tidak lagi terpengaruh.

Pasien paling sering bereaksi buruk terhadap pengobatan. Manifestasi awal dari komplikasi berbahaya ini sudah pada tanda-tanda pertama kemunduran fungsi sistem kardiovaskular merupakan indikasi untuk pengangkatan kelenjar hipofisis.

Diabetes dimanifestasikan dalam 22-40% dari semua kasus akromegali. Pasien juga menderita diabetes parah tanpa asidosis. Perawatan yang biasa tidak cukup, dengan penyakit serius seperti itu sangat berisiko. Terjadinya diabetes dengan akromegali menandakan perkembangan penyakit dan merupakan sinyal untuk perawatan yang memadai.

Diagnosis Akromegali

Pasien dengan dugaan tumor di daerah sadel Turki, dengan tanda-tanda klinis dan temuan laboratorium yang mengindikasikan gangguan fungsi kelenjar hipofisis atau hemianopsia bitemporal, harus menjalani sejumlah pemeriksaan lain: studi fungsi hipotalamus-sistem hipofisis, daerah sadel Turki, dan penglihatan.

Ada banyak metode untuk membuat diagnosis "akromegali", dari mana dokter memilih mereka yang akan membantu dengan cepat membuat diagnosis yang akurat. Benar, seorang pasien dengan tanda-tanda peningkatan sadel Turki, gangguan penglihatan dan tanda-tanda klinis atau laboratorium dari disfungsi hipofisis, harus menjalani beberapa tes lagi.

Sebagian besar tumor hipofisis yang ditemukan sejauh ini memiliki ukuran yang sangat kecil (dengan diameter kurang dari 1 cm) dengan sedikit gejala klinis. Kasus-kasus ini, tampaknya, murni merupakan kepentingan ilmiah.

Apakah perlu penelitian yang tak terhitung jumlahnya untuk memastikan bahwa lesi ini tidak memerlukan intervensi medis aktif? Tentu saja, itu sepadan, karena bahkan tumor kecil (mikroadenoma) kelenjar hipofisis dapat tumbuh secara spontan, dan sulit untuk mengatakan kapan ini akan terjadi dan apa akibatnya. Dalam kasus yang berbeda, mereka sangat berbeda dan tergantung pada karakteristik perkembangan tumor. Oleh karena itu, ketika microadenoma hipofisis terdeteksi, pengobatan atau, dalam hal apapun, pengamatan konstan dianjurkan.

Pemeriksaan radiologis tengkorak dengan bantuan computed tomography sangat penting dalam diagnosis akromegali dan dalam studi tumor, karena dengan bantuannya perubahan dalam pelana Turki menjadi terlihat, yang, seperti adenoma, membengkak, menjadi lebih besar dan lebih dalam.

Adapun tingkat hormon hipofisis untuk diagnosis akromegali, tes darah diperlukan. Darah diambil pada waktu perut kosong dan diperiksa kandungan somatotropin. Jika konsentrasinya meningkat, diagnosis akromegali dikonfirmasi.

Juga dianjurkan untuk menguji toleransi glukosa untuk mendeteksi kemungkinan diabetes. Penting untuk menentukan kelainan karbon dioksida - ini juga merupakan gejala umum. Lebih sering daripada penyakit lainnya, glikosuria (ekskresi glukosa dalam urin), glukosa darah tinggi dan toleransi yang terganggu terwujud. Persentase yang sangat tinggi dari pasien dengan akromegali memberikan gambaran klinis diabetes yang lengkap. Ini berlangsung agak tenang, asidosis diabetes dan koma jarang terjadi.

Disfungsi ginjal dan kerusakan retina terkait diabetes sangat jarang terjadi.

Diagnosis bentuk akromegali spesifik

Dalam kasus yang khas, tidak sulit untuk mendiagnosis bentuk akromegali spesifik yang ditandai dengan jenis hipertrofi tulang tertentu.

Misalnya, untuk penyakit Paget, peningkatan tengkorak pada arah melintang, tidak adanya perubahan pada hidung, lidah, dan bibir adalah khas. Berbeda dengan akromegali klinis, hipertrofi hanya menangkap segmen tungkai distal, ditandai dengan perubahan pada bagian wajah tengkorak dan perubahan nodular khas pada kulit. Selain itu, osteopati ini tidak memiliki gejala tumor hipofisis dan gangguan penglihatan.

Penyebab Akromegali

Hiperfungsi adenohipofisis (kelenjar hipofisis anterior) adalah penyebab akromegali: terlalu banyak somatotropin dihasilkan, yang merupakan penyebab manifestasi karakteristik penyakit. Hormon pertumbuhan yang berlebihan menyebabkan pertumbuhan tulang dan jaringan ikat otot, pembuluh darah, dan organ yang tidak normal.

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat secara akurat menentukan konsekuensi akromegali. Dalam beberapa tahun terakhir, sebuah sindrom klinis yang disebabkan oleh hipersekresi somatotropin telah dikaitkan dengan tumor (adenoma) kelenjar pituitari. Dalam beberapa kasus, ini adalah hiperfungsi sederhana kelenjar hipofisis. Pengangkatan total adenoma secara signifikan meningkatkan kemungkinan pemulihan pasien.

Tidak sulit membayangkan bahwa ada juga pendapat yang berseberangan tentang skor ini. Beberapa percaya bahwa gangguan fungsional dari tindakan mediator atau mekanisme yang mengatur aktivitas hipotalamus dijelaskan oleh adenoma, akibatnya sekresi somatotropin meningkat atau menurun. Fakta bahwa pelepasan hormon tidak sama untuk semua pasien (berkurang ketika glukosa diambil dan meningkat ketika insulin diberikan) dan bahwa pasien dengan akromegali dapat mencapai hasil yang baik dan mengurangi tingkat hormon dengan memberikan zat yang mirip dengan mediator, hanya membuktikan bahwa dengan hipotalamus, masih harus dicari.

Di sisi lain, tindakan obat yang tidak stabil yang diterima oleh pasien selama pengobatan, dan penghentian keluhan secara bertahap dari pihaknya sebagai akibat dari pengangkatan adenoma lebih cenderung merupakan tanda bahwa penyebab utama penyakit ini terlokalisasi di area hipofisis.

Mungkin masuk akal untuk mendalilkan validitas kedua teori. Ada kemungkinan bahwa disfungsi hipotalamus berperan dalam pengembangan tahap pertama pembentukan tumor, dan pada tahap berikutnya - sekresi hormon yang tidak diatur dalam adenoma hipofisis. Karakteristik perkembangan dan sifat tumor penghasil hormon sangat bervariasi. Tidak ada metode pengobatan yang menjamin kesuksesan absolut. Kebanyakan dari mereka akhirnya mengurangi fungsi kelenjar hipofisis dengan mencampurkan dan menghancurkan jaringan kelenjar itu sendiri, yang didorong ke samping ke chiasm optik. Beberapa menstabilkan tinggi badan, dan seringkali pasien selama bertahun-tahun tidak mengeluh. Menarik juga bahwa pada beberapa pasien, jaringan kehilangan sensitivitas terhadap kadar hormon yang tinggi dan selama bertahun-tahun manifestasi klinis yang menyebabkan akromegali tidak berkembang.

Penyakit bersamaan karakteristik yang memprovokasi akromegali adalah diabetes. Seperti yang telah disebutkan, toleransi glukosa yang rendah pada sepertiga dari semua pasien disertai dengan diabetes nyata. Pada pandangan pertama, sulit untuk mengatakan sejauh mana peningkatan tingkat somatotropin berkontribusi tidak hanya pada pembentukan glukosa, tetapi juga untuk hiperinsulinemia. Beberapa pasien ini menderita diabetes keluarga, yang dilemahkan oleh pengobatan akromegali, tetapi tidak sembuh sama sekali.

Saat ini, penyebab kematian pasien yang terkena akromegali adalah komplikasi, yang mekanismenya masih belum sepenuhnya jelas. Ini adalah penyakit jantung dan pembuluh darah, termasuk hipertensi arteri. Penyebab hipertensi, terjadi pada sekitar 20-50% kasus, tidak diketahui, tetapi tampaknya terkait dengan akumulasi natrium karena peningkatan sekresi somatotropin.

Masalah kardiovaskular, dan terutama vaskular, yang menyebabkan akromegali bermanifestasi terutama pada pasien setelah usia 40 tahun dalam bentuk berikut:

• hipertensi arteri;
• kardiosklerosis;
• kardiomegali terisolasi;
• gagal jantung dengan tanda-tanda stagnasi;
• gangguan serebrovaskular.

Tidak jelas apakah peningkatan level somatotropin adalah satu-satunya penyebab kardiopati. Pada banyak pasien tanpa tanda-tanda penyakit kardiovaskular lainnya, pemeriksaan ekokardiografi (ultrasound jantung) menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri.

Pengobatan akromegali

Acromegaly adalah penyakit serius dengan banyak konsekuensi negatif dan kemungkinan komplikasi, oleh karena itu hanya spesialis berpengalaman yang harus meresepkan dan melakukan perawatan. Perawatan akromegali dapat:

• radiologis;
• terapi;
• bedah

Perawatan bedah akromegali

Jika gangguan penglihatan terjadi dan / atau tumor melampaui pelana Turki, intervensi bedah jelas ditunjukkan. Dalam semua kasus lain, ketika tumor masih tetap di area yang ditentukan (peningkatan sadel Turki, bagaimanapun, tanpa menyebarkan tumor) atau di dalam hipofisis (tidak ada tanda-tanda peningkatan sadel Turki selama studi radiologis), intervensi bedah masih kontroversial.

Saat ini, ketika datang untuk melawan tumor seperti itu atau dengan sindrom endokrin, pengangkatan adenoma atau hipofisektomi diindikasikan, tentu saja, jika operasi dilakukan oleh ahli bedah saraf berpengalaman yang memiliki peralatan yang sesuai. Keputusan semacam itu harus dibuat berdasarkan indikasi yang tepat, misalnya, jika tumor cenderung tumbuh dan / atau tidak ada tanda-tanda perbaikan spontan. Tentu saja, hal tersulit untuk diputuskan adalah apakah akan membatasi diri pada pengangkatan tumor. Ada risiko bahwa sel-sel tumor akan tetap, menyebabkan kekambuhan.

Jika perlu untuk menjalani hipofisektomi, ketika banyak jaringan sehat dihilangkan, hipopituitarisme dapat terjadi dengan konsekuensi yang sesuai. Di tangan spesialis yang andal, perawatan dengan penggunaan prosedur bedah memberikan hasil yang sangat baik. Dalam 70% kasus, penyembuhan total diamati (tingkat somatotropin dalam darah menurun ke normal), dan, sebagai aturan, setelah operasi tidak perlu melakukan terapi hormon untuk hipopituitarisme.

Pengobatan radiologis akromegali

Pengobatan radiologis tumor yang mensekresi somatotropin dapat dilakukan dengan menggunakan radioterapi konvensional. Perawatan akromegali juga dapat disertai dengan penggunaan terapi tegangan tinggi atau radiasi kontak dengan menyuntikkan suspensi yang mengandung radionuklida. Ketika bedah mikro belum mencapai tingkat perkembangan saat ini, terapi radiasi adalah metode yang paling dapat diterima untuk mengobati akromegali. Tetapi dalam kasus-kasus di mana tumor tumbuh sedemikian rupa sehingga naik di atas pelana Turki dan gangguan penglihatan terdeteksi, ahli bedah mengambil pisau bedah.

Perawatan akromegali dengan iradiasi isotop memberikan hasil yang baik, tetapi dibatasi oleh kemampuan teknis. Dengan radiasi interstitial menggunakan jarum yang mengandung radionuklida, hasil pengobatan lebih baik, tetapi efek samping mungkin terjadi. Hari ini adalah mungkin untuk mengatakan dengan hati nurani yang jelas bahwa terapi radiasi (terutama radiasi kobal) lebih disukai dalam kasus-kasus ketika tidak ada gangguan penglihatan yang terkait, jika kita berbicara tentang pasien lansia atau pasien yang dikontraindikasikan dalam intervensi bedah.

Foto-foto pasien dengan akromegali pada berbagai tahap kehidupan

Sebelum melakukan radioterapi, orang harus menyadari bahwa tanda-tanda pertama dari efek positif, dengan sedikit pengecualian, akan muncul hanya 2-6 bulan setelah akhir perawatan dan hanya 2 tahun kemudian hasilnya akan sepenuhnya jelas. Selama masa ini, akromegali dapat berkembang dan menjadi sia-sia.

Perawatan Terapi Acromegaly

Terapi obat kemungkinan besar tidak akan memberikan hasil apa pun ketika memperlambat penyebaran tumor yang sedang tumbuh. Dipercaya bahwa sintesis hormon dalam tubuh dapat diatur sampai batas tertentu, tetapi bahkan di sini tidak ada konsensus di antara para spesialis.

Perlu dicatat bahwa metode pengobatan akromegali dengan estrogen dan / atau androgen yang lama sekarang dianggap usang. Satu-satunya obat yang dapat digunakan untuk mencapai peningkatan yang signifikan adalah bromokriptin. Biasanya diambil dalam kombinasi dengan radioterapi untuk meningkatkan efektivitasnya, serta dalam perawatan pasien yang operasi tidak membawa hasil yang diinginkan dan akromegali tidak surut.

Memilih perawatan yang tepat

Mari kita pertimbangkan apa pilihan pengobatan terbaik untuk dipilih, sehingga akromegali akan menurun pada setiap kasus tertentu.

• Untuk bentuk dengan pertumbuhan tumor progresif, dengan sakit kepala dan kehilangan penglihatan sebagian atau seluruhnya, intervensi bedah mendesak diperlukan.
• Untuk bentuk progresif dengan komplikasi seperti kardiopati, diabetes dan rematik, pengobatan akromegali intensif diindikasikan, yang, tergantung pada derajat dan keparahan, dalam kasus-kasus individu dapat bedah atau radioterapi.
• Dengan bentuk yang diakui akhir-akhir ini (setelah 50 tahun), jika tidak ada penyakit pembuluh darah dan gangguan sirkulasi, radioterapi sering berhasil dan memungkinkan untuk mencapai hasil positif dalam pengobatan akromegali.
• Untuk bentuk tanpa tanda-tanda perkembangan penyakit, pemeriksaan rutin dan pemantauan konstan dilakukan. Dimungkinkan untuk menolak tindakan terapeutik jika, selama tes kontrol, kadar fosfor dan somatotropin dalam darah dan kalsium dalam urin tidak meningkat. Jika angka-angka ini meningkat, Anda dapat menetapkan bromocriptine.

Untuk keberhasilan pengobatan akromegali, perlu untuk menghubungi dokter yang berpengalaman sesegera mungkin untuk meminimalkan kerusakan pada kesehatan. Jika Anda mencurigai penyakit serius ini, Anda harus menghubungi spesialis sesegera mungkin dan hanya dia yang akan dapat memilih opsi perawatan terbaik, dengan mempertimbangkan karakteristik individu pasien.

Hasil pengobatan

Hasil dari pengobatan yang berhasil menyiratkan pengurangan atau penghentian gejala, namun, beberapa perubahan dan masalah sebagai akibat dari penyakit dalam hal apapun akan hadir. Mari kita lihat apa yang mungkin hasil dari perawatan akromegali.

• Dysmorphism (perubahan kerangka) stabil, infiltrasi bagian lunak sedikit berkurang.
• Gejala biologis melunak. Kelainan metabolik berkurang dan kadang-kadang hilang sepenuhnya, tetapi konten somatotropin tidak selalu kembali ke tingkat yang tepat. Diabetes mellitus membaik, dan dalam beberapa kasus bahkan toleransi glukosa sepenuhnya dinormalisasi.
• Gejala yang terkait dengan tumor (sakit kepala, penglihatan kabur) berkurang, ada perbaikan, dan pada tingkat yang lebih besar, semakin dini perawatan dimulai.
• Komplikasi sistem kardiovaskular mungkin berhenti, tetapi dalam kebanyakan kasus mereka tetap ada. • Nyeri pada persendian dan anggota badan semakin lemah, tetapi gangguan rematik pada tulang dan sendi tetap ada.
• Hasil hipofisektomi dapat dinilai hanya 3 bulan setelah operasi. Tergantung pada gambaran klinis, putuskan apakah akan melakukan terapi lebih lanjut. Untuk menentukan ini, tes darah dilakukan pada tingkat somatotropin dan urin untuk fosfor dan kalsium. Jika tingkat hormon pertumbuhan tetap tinggi, terapi radiasi tambahan diindikasikan, yang efektivitasnya harus terus dipantau.
• Komplikasi pasca operasi. Diabetes insipidus sering terjadi, tetapi bukan komplikasi yang paling serius. Terutama karena biasanya lewat. Ada kemungkinan bahwa kegagalan hipofisis akan datang. Sejauh mana fungsi terganggu dapat diverifikasi oleh studi yang dilakukan secara berkala. Terapi penggantian yang memadai hampir selalu dibutuhkan (meresepkan hormon pengganti yang hilang, seperti kortikotropik, tirotropin, gonadotropin).

Ramalan

Prognosis akromegali tidak selalu buruk: pasien dapat hidup selama 20-30 tahun, seringkali tanpa atau hampir tanpa gejala perkembangan penyakit yang jelas, dan secara mental, mereka cukup memahami penyakit mereka. Penyakit pada orang dewasa sangat mirip dengan penyakit orang sehat pada usia yang sama, meskipun intensitas mereka dengan akromegali lebih tinggi: nyeri rematik, sakit kepala (seringkali cukup dapat ditoleransi) dan perasaan kelemahan umum.

Alasan bahwa harapan hidup pasien berkurang secara signifikan tidak seberapa dalam tumor telah menembus ke dalam wilayah pelana Turki, seperti tingkat disfungsi kelenjar pituitari. Dalam beberapa kasus, penyebab kematian pada akromegali adalah cachexia, tetapi kebanyakan pasien meninggal karena gagal jantung, diabetes, atau penyakit lain yang tubuh dengan akromegali yang lemah tidak dapat mengatasi sistem kekebalan tubuh.