Hiperinsulinemia pada anak-anak

• Alasan

HYPERINSULINISME (grech, hiper + insulin) adalah sindrom klinis yang dimanifestasikan oleh gejala hipoglikemia dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda, karena peningkatan sekresi insulin. Pada peningkatan resistensi insulin, G. dapat berlanjut tanpa irisan, manifestasi hipoglikemia (lihat).

Konten

Etiologi

G. diamati pada tumor penghasil insulin yang berasal dari sel beta pulau pankreas Langerhans (lihat Insuloma), hipoglikemia idiopatik spontan pada anak-anak, pada tahap awal diabetes mellitus (termasuk dalam hipoglikemia reaktif fungsional), pada obesitas, sindrom dumping, dalam kasus sejumlah penyakit endokrin (akromegali, tirotoksikosis, Itsenko - penyakit Cushing) atau dapat terjadi di bawah aksi berbagai rangsangan pencernaan.

Patogenesis

G. dengan hipoglikemia reaktif fungsional yang berasal neurogenik muncul karena reaksi berlebih dari sel beta pulau pankreas dengan beban karbohidrat normal dan berkembang 1,5 hingga 4 jam setelah makan; peningkatan kadar insulin immunoreaktif (hiperinsulinemia) diamati dalam 0,5-1 jam, yaitu, pada saat yang sama pada orang sehat, tetapi nilai absolutnya jauh lebih besar daripada yang sehat. Ketika diuji dengan beban glukosa: kadar gula darah naik dalam batas normal, tetapi setelah 11 / 2-4 jam hipoglikemia berkembang, diikuti oleh pemulihan independen kadar gula darah normal.

G. pada tahap awal diabetes mellitus (lihat diabetes mellitus) dikaitkan dengan peningkatan sekresi insulin di bawah banyak karbohidrat. Ketika pasien-pasien ini diuji untuk toleransi glukosa, mereka mencatat kenaikan maksimum yang terlambat dalam insulin imunoreaktif dan insulinemia yang lebih lama berikutnya pada tingkat yang lebih tinggi dibandingkan dengan tingkat yang sehat. Gula darah puasa normal atau sedikit meningkat, tetapi setelah mengambil glukosa itu tetap meningkat selama 2–2,5 jam, dan pada jam ketiga gula tersebut menurun ke tingkat hipoglikemik.

Pada sindrom dumping pada pasien yang telah menjalani reseksi lambung, perkembangan G. dikaitkan dengan penyerapan glukosa yang cepat ketika memasuki usus dan masuk ke dalam darah. Sekresi insulin meningkat sesuai, dan hipoglikemia terjadi 1-2 jam setelah makan.

Patogenesis

Patogenesis G. dengan peningkatan kepekaan idiopatik terhadap leusin, lebih sering terlihat pada anak-anak, tidak jelas. Dipercaya bahwa sebagai respons terhadap penggunaan leusin (dengan makanan), insulin mulai dilepaskan secara berlebihan. G. dengan hipoglikemia idiopatik spontan pada anak-anak lebih sering dikaitkan dengan hipertrofi dan hiperplasia sel beta pulau pankreas, yang sering menyertai bentuk diabetes herediter.

Gambaran klinis

Gambaran klinis ditandai oleh keadaan hipoglikemik, dimanifestasikan oleh kelemahan, nafsu makan meningkat dan berkeringat, takikardia, mudah marah, dalam kasus yang parah - munculnya kejang, diplopia, gangguan mental (perilaku yang tidak tepat, penilaian lingkungan yang salah, dll), kehilangan kesadaran.

Namun, dengan G. bentuk yang tidak terkait dengan insulinoma, keadaan hipoglikemik tidak parah dan disertai dengan gejala peningkatan aktivitas sistem saraf simpatis.

Diagnosis

Pada kecurigaan pada G. perlu untuk menyelidiki darah pada kandungan gula. Wajib studi berulang pada perut kosong, serta selama serangan hipoglikemia. Hipoglikemia reaktif fungsional berkembang terutama di siang hari, setelah makan dengan kandungan karbohidrat yang tinggi. Kandungan gula dalam darah jarang turun di bawah 50 mg%, biasanya pasien tidak kehilangan kesadaran. Insulin imunoreaktif puasa dalam darah sering meningkat.

Penting dalam diagnosis G. memiliki tes fungsional dengan puasa selama 18-24 jam, dihitung dari makan malam terakhir, dan tes dengan penunjukan diet rendah kalori yang kaya protein, tetapi dengan pembatasan karbohidrat dan lemak yang tajam, selama 72 jam. Ketika melakukan tes seperti itu, pasien menerima 200 g daging, 200 g keju cottage, 30 g minyak, 50 g roti, 500 g sayuran (kecuali kentang dan polong-polongan). Tes darah harian untuk kadar gula saat perut kosong dan siang hari. Pada pasien dengan G. biasanya kadar gula dalam darah berkurang hingga 50 mg% ke bawah.

Sampel untuk toleransi glukosa dan insulin pada pasien dengan G. dapat memberikan hasil yang berbeda, sehingga mereka tidak memiliki nilai diagnostik.

Lakukan tes untuk sensitivitas terhadap tolbutamide dan leusin. Setelah pemberian intravena 1 g tolbutamide atau leusin (200 mg per 1 kg berat badan, dimungkinkan per os), peningkatan insulin imunoreaktif dan penurunan gula ditemukan dalam darah pasien.

Perawatan

Pengobatan harus ditujukan untuk menghilangkan dan mencegah hipoglikemia. Dianjurkan untuk sering makan dengan kandungan protein penuh dalam makanan dan distribusi karbohidrat yang merata sepanjang hari.

Di G., terhubung dengan hipersensitif terhadap leusin, perlu untuk membatasi konsumsi produk yang mengandung leusin (produk susu). Pasien dengan hipoglikemia spontan dianjurkan sering makan, dan dalam kasus yang parah, obat yang diresepkan glukokortikoid, kadang-kadang ACTH, glukagon, adrenalin.

Pada tumor jinak pada pankreas, pasien dengan reseksi kelenjar yang tidak lengkap, pada tumor ganas - pankreatektomi yang diperluas (lihat).

Hiperinsulinisme pada anak-anak

Hiperinsulinisme pada anak-anak, seperti pada orang dewasa, memanifestasikan keadaan hipoglikemik dengan berbagai tingkat keparahan. Namun, kondisi hipoglikemik pada anak-anak muncul dengan kadar glukosa yang lebih rendah dalam darah dibandingkan pada orang dewasa. Dengan berulangnya kondisi hipoglikemik pada anak-anak lebih cepat daripada pada orang dewasa, jiwa terganggu (gangguan sejati akibat hipoglikemia berat dengan perjalanan yang tidak dapat dipulihkan dan salah, yang berada di bawah pengaruh pengobatan).

Mekanisme perkembangan fungsional G. pada anak-anak yang lahir dari wanita dengan diabetes mellitus tidak jelas. Dipercayai bahwa janin adalah respons kompensasi terhadap hiperglikemia ibu; 60–80% anak-anak yang lahir dari wanita penderita diabetes ditemukan di G. Anak-anak ini tercatat memiliki hiperplasia sel pankreas. Setelah lahir, kadar glukosa menurun dengan cepat, dan setelah 1-2 jam bayi baru lahir dapat mengalami keadaan hipoglikemik. Glukosa rendah dan asam lemak bebas dalam darah adalah hasil dari efek penghambatan insulin pada lipolisis. Anak-anak ini kelebihan berat badan karena efek anabolik insulin. Pada wanita dengan diabetes mellitus terdeteksi selama kehamilan, aktivitas insulin dari serum darah meningkat, pada bayi baru lahir dari ibu dengan diabetes, respon insulin terhadap glukosa lebih jelas daripada pada anak-anak yang dilahirkan oleh wanita sehat.

Gejala patognomonik dari G. pada bayi baru lahir tidak ada. Kejang, sianosis, henti nafas dan keadaan lesu dapat terjadi pada anak dengan cedera intrakranial, sepsis, penyakit paru-paru, hipokalsemia, dan gangguan metabolisme lainnya. Diagnosis G. ditegakkan berdasarkan kadar gula dalam darah (20 mg% atau kurang pada anak dengan berat lahir normal).

G., timbul di bawah aksi rangsangan pencernaan, harus dibedakan dari intoleransi kongenital terhadap fruktosa, dengan potongan hipoglikemia yang tidak berhubungan dengan G. Penyakit langka ini merupakan karakteristik masa kanak-kanak dan memanifestasikan dirinya dalam perkembangan keadaan hipoglikemik parah dan muntah setelah konsumsi produk yang mengandung fruktosa. Hal ini disebabkan oleh defisiensi aldolase fruktosa-1-fosfat bawaan, yang menyebabkan akumulasi fruktosa-1-fosfat di hati. Pengecualian makanan yang mengandung fruktosa menghilangkan hipoglikemia. Pada anak-anak dengan eritroblastosis berat, G fungsional juga dapat berkembang; alasannya tidak jelas. G. berkembang pada anak-anak dengan obesitas konstitusi eksogen. Koefisien sekresi insulin pada pasien ini meningkat. Studi tentang insulin imunoreaktif sampai taraf tertentu menggambarkan keadaan fungsional aparatus insular anak yang sakit: semakin berat obesitas, semakin tinggi kandungan insulin imunoreaktif dalam darah.

Pada anak-anak obesitas dengan diabetes pada tahap awal perkembangannya, insulin darah puasa lebih tinggi daripada pada anak-anak yang sehat dan pada anak-anak dengan obesitas tanpa diabetes, kadang-kadang lebih dari 3 kali.

Koefisien sekresi insulin pada pasien ini berkurang dibandingkan dengan yang sehat, yang mengindikasikan G. relatif.

Perawatan G. pada anak-anak tergantung pada bentuknya. Pada tumor jinak pada pankreas, dilakukan reseksi yang tidak lengkap, dan pada tumor ganas, dilakukan ekspansi pancreathektomi. Dalam kasus intoleransi fruktosa bawaan, pengecualian produk makanan yang mengandungnya. Ketika G. pada anak-anak terkait dengan penyakit lain - pengobatan penyakit yang mendasarinya.

Daftar Pustaka: Nikolaev OV dan Weinberg E.G. Insulom, M., 1968, bibliogr.; Panduan untuk endokrinologi, ed. B.V. Aleshina et al., M., 1973; Tumor sel Hardy J. D. Islet, Amer. J. med. Sci., V. 246, hlm. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Ulasan kolektif, hiperinsulinisme dan tumor sel pulau pankreas dengan 398 tumor yang tercatat, Int. Abstr. Surg., V. 90, hlm. 417, 1950; Koutras P. a. Putih R. R. Insulin yang mensekresi tumor pankreas, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, hal. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Sejarah alami diabetes mellitus, New Engl. J. Med., V. 274, hlm. 815, 1966; Buku teks endokrinologi, ed. oleh R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Apa itu hiperinsulinemia dan bagaimana berbahaya?

Banyak penyakit yang terjadi dalam bentuk kronis sering mendahului timbulnya diabetes.

Misalnya, hiperinsulinemia pada anak-anak dan orang dewasa jarang terdeteksi, tetapi menunjukkan produksi hormon yang berlebihan yang dapat menyebabkan gula darah rendah, kekurangan oksigen, dan disfungsi semua sistem internal. Kurangnya langkah-langkah terapi yang bertujuan menekan produksi insulin, dapat menyebabkan perkembangan diabetes yang tidak terkontrol.

Penyebab patologi

Hiperinsulinisme dalam terminologi medis dianggap sebagai sindrom klinis, yang terjadi dengan latar belakang pertumbuhan tingkat insulin yang berlebihan.

Dalam kondisi ini, tubuh menurunkan glukosa darah. Kekurangan gula dapat memicu kelaparan oksigen pada otak, yang dapat menyebabkan disfungsi sistem saraf.

Hiperinsulisme dalam beberapa kasus terjadi tanpa manifestasi klinis spesifik, tetapi paling sering penyakit ini menyebabkan keracunan parah.

1. Hiperinsulinisme bawaan. Ini didasarkan pada kecenderungan genetik. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang proses patologis yang terjadi di pankreas yang mencegah produksi hormon normal.
2. Hiperinsulinisme sekunder. Bentuk ini berkembang karena penyakit lain yang menyebabkan sekresi hormon berlebihan. Hiperinsulinisme fungsional memiliki manifestasi yang dikombinasikan dengan gangguan metabolisme karbohidrat dan diidentifikasi dengan peningkatan mendadak dalam konsentrasi glikemia dalam aliran darah.

Faktor utama yang dapat menyebabkan peningkatan kadar hormon:

• produksi oleh sel-sel pankreas insulin yang tidak layak dengan komposisi selain norma, yang tidak dirasakan oleh tubuh;
• pelanggaran resistensi, menghasilkan produksi hormon yang tidak terkontrol;
• penyimpangan dalam transportasi glukosa melalui aliran darah;
• kelebihan berat badan;
• aterosklerosis;
• kecenderungan genetik;
• anoreksia, yang memiliki sifat neurogenik dan dikaitkan dengan gagasan obsesif tentang kelebihan berat badan;
• proses onkologis di rongga perut;
• makanan yang tidak seimbang dan tidak tepat waktu;
• penyalahgunaan permen, menyebabkan peningkatan glikemia, dan, akibatnya, peningkatan sekresi hormon;
• penyakit hati;
• terapi insulin yang tidak terkontrol atau penggunaan obat yang berlebihan untuk menurunkan konsentrasi glukosa, yang mengarah pada kemunculan hipoglikemia medis;
• patologi endokrin;
• jumlah zat enzim yang terlibat dalam proses metabolisme tidak mencukupi.

Penyebab hiperinsulinisme mungkin tidak memanifestasikan diri untuk waktu yang lama, tetapi mereka juga memiliki efek yang merugikan pada kerja seluruh organisme.

Kelompok risiko

Kelompok orang berikut kemungkinan besar mengalami hiperinsulinemia:

• wanita yang memiliki ovarium polikistik;
• orang-orang yang memiliki warisan genetik terhadap penyakit;
• pasien dengan gangguan sistem saraf;
• wanita menjelang menopause;
• orang tua;
• pasien yang menjalani gaya hidup aktif rendah;
• wanita dan pria yang menerima terapi hormonal atau obat-obatan dari kelompok beta-blocker.

Gejala hiperinsulinisme

Penyakit ini berkontribusi pada berat badan yang tajam, sehingga sebagian besar diet tidak efektif. Tumpukan lemak pada wanita terbentuk di zona pinggang, serta rongga perut. Ini disebabkan oleh depot besar insulin yang disimpan dalam bentuk lemak spesifik (trigliserida).

Manifestasi hiperinsulinisme dalam banyak hal mirip dengan tanda-tanda yang berkembang pada latar belakang hipoglikemia. Timbulnya serangan ditandai dengan meningkatnya nafsu makan, kelemahan, berkeringat, takikardia, dan rasa lapar.

Selanjutnya, kondisi panik ditambahkan, di mana kehadiran rasa takut, kegelisahan, gemetar pada anggota badan dan sifat lekas marah dicatat. Lalu ada disorientasi di tanah, mati rasa di anggota badan, munculnya kejang-kejang mungkin terjadi. Kurangnya perawatan dapat menyebabkan hilangnya kesadaran dan koma.

1. Mudah Ini ditandai dengan tidak adanya tanda-tanda pada periode antara serangan, tetapi pada saat yang sama terus mempengaruhi secara organik korteks serebral. Pasien mencatat penurunan setidaknya 1 kali selama bulan kalender. Untuk menghentikan serangan, cukup menggunakan obat yang tepat atau makan makanan manis.
2. Rata-rata Frekuensi terjadinya serangan - beberapa kali dalam sebulan. Seseorang mungkin kehilangan kesadaran pada saat ini atau jatuh koma.
3. Berat Tingkat penyakit ini disertai oleh lesi otak yang tidak dapat diperbaiki. Serangan sering terjadi dan hampir selalu menyebabkan hilangnya kesadaran.

Manifestasi hiperinsulisme hampir sama pada anak-anak dan orang dewasa. Fitur dari perjalanan penyakit pada pasien muda adalah pengembangan kejang dengan latar belakang tingkat glikemia yang lebih rendah, serta frekuensi kekambuhan mereka yang tinggi. Hasil dari eksaserbasi yang konstan dan pemulihan teratur dari kondisi ini dengan obat-obatan adalah gangguan kesehatan mental pada anak-anak.

Apa itu penyakit berbahaya?

Patologi apa pun dapat menyebabkan komplikasi jika waktu tidak mengambil tindakan apa pun. Hyperinsulinemia tidak terkecuali, dan karenanya juga memiliki konsekuensi berbahaya. Penyakit ini terjadi dalam bentuk akut dan kronis. Arus pasif menyebabkan tumpulnya aktivitas otak, efek negatif pada keadaan psikosomatik.

• gangguan dalam fungsi sistem dan organ internal;
• perkembangan diabetes;
• obesitas;
• koma;
• kelainan pada sistem kardiovaskular;
• ensefalopati;
• parkinsonisme

Hiperinsulinemia, yang berasal dari masa kanak-kanak, berdampak buruk pada perkembangan anak.

Diagnostik

Mengidentifikasi penyakit seringkali sulit karena kurangnya gejala spesifik.

Jika Anda merasa tidak sehat, Anda harus berkonsultasi dengan dokter yang dapat menentukan sumber kondisi seperti itu menggunakan tes diagnostik berikut:

• analisis hormon yang diproduksi oleh hipofisis dan pankreas;
• MRI kelenjar pituitari untuk menyingkirkan onkologi;
• USG perut;
• pengukuran tekanan;
• pemeriksaan glikemik.

Diagnosis dibuat berdasarkan analisis hasil pemeriksaan dan keluhan pasien.

Perawatan penyakit

Terapi tergantung pada fitur dari perjalanan penyakit, oleh karena itu berbeda selama periode eksaserbasi dan remisi. Untuk menghilangkan kejang, penggunaan obat-obatan diperlukan, dan sisanya cukup untuk mengikuti diet dan mengobati patologi yang mendasarinya (diabetes).

Bantuan untuk eksaserbasi:

• makan karbohidrat atau minum air manis, teh;
• suntikan larutan glukosa jetly untuk menstabilkan keadaan (jumlah maksimum adalah 100 ml / 1 kali);
• jika terjadi koma, glukosa intravena harus diberikan;
• jika tidak ada perbaikan, suntikan adrenalin atau glukagon harus diberikan;
• oleskan obat penenang untuk kejang.

Pasien yang dalam kondisi serius harus dibawa ke rumah sakit dan menjalani perawatan di bawah pengawasan dokter. Dalam kasus lesi organik kelenjar, reseksi organ dan intervensi bedah mungkin diperlukan.

Diet untuk hiperinsulinemia dipilih berdasarkan tingkat keparahan penyakit. Serangan yang sering dan sulit dihentikan termasuk adanya peningkatan jumlah karbohidrat dalam makanan sehari-hari (hingga 450 g). Konsumsi makanan berlemak dan protein pada saat yang sama harus dipertahankan dalam kisaran normal.

Selama perjalanan normal penyakit, jumlah maksimum karbohidrat yang diterima dari makanan per hari tidak boleh melebihi 150 g. Permen, kue kering, dan alkohol harus dikeluarkan dari makanan.

Video dari pakar:

Pedoman Pencegahan

Untuk mengurangi manifestasi hiperinsulinemia, penting untuk terus mengendalikan diabetes dan mengikuti rekomendasi utama:

• makan fraksional dan seimbang;
• terus-menerus periksa level glikemia, sesuaikan jika perlu;
• mengamati rezim minum yang dibutuhkan;
• menjalani gaya hidup sehat dan aktif.

Jika produksi insulin yang berlebihan adalah akibat dari penyakit tertentu, maka pencegahan utama dari pengembangan kejang dikurangi menjadi pengobatan patologi, yang berfungsi sebagai alasan utama untuk penampilan mereka.

Peningkatan absolut dalam insulin darah, atau hiperinsulinisme: gejala, diagnosis, dan pengobatan

Hiperinsulinisme adalah penyakit yang terjadi dalam bentuk hipoglikemia, yang mewakili kelebihan norma atau peningkatan absolut kadar insulin dalam darah.

Kelebihan hormon ini menyebabkan peningkatan yang sangat kuat dalam kandungan gula, yang menyebabkan kekurangan glukosa, dan juga menyebabkan kekurangan oksigen pada otak, yang menyebabkan gangguan aktivitas saraf.

Onset dan gejala

Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita dan terjadi antara usia 26 hingga 55 tahun. Serangan hipoglikemia, sebagai aturan, memanifestasikan diri di pagi hari setelah puasa yang cukup lama. Penyakit ini bisa fungsional dan memanifestasikan dirinya pada waktu yang sama, bagaimanapun, setelah asupan karbohidrat.

Tidak hanya kelaparan yang berkepanjangan dapat memicu hiperinsulinisme. Faktor penting lainnya dalam manifestasi penyakit mungkin adalah berbagai aktivitas fisik dan pengalaman mental. Pada wanita, gejala penyakit yang berulang dapat terjadi hanya pada periode pramenstruasi.

Gejala hiperinsulinisme adalah sebagai berikut:

• kelaparan terus menerus;
• peningkatan berkeringat;
• kelemahan umum;
• takikardia;
• pucat
• paresthesia;
• diplopia;
• perasaan takut yang tak bisa dijelaskan;
• agitasi mental;
• tremor tangan dan gemetar anggota badan;
• tindakan yang tidak termotivasi;
• disartria.

Namun, gejala-gejala ini awalnya, dan jika Anda tidak mengobatinya dan terus mengabaikan penyakitnya lebih lanjut, konsekuensinya mungkin lebih parah.

Hiperinsulinisme absolut dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

• hilangnya kesadaran mendadak;
• koma dengan hipotermia;
• koma dengan hyporeflexia;
• kejang tonik;
• kejang klinis.

Serangan seperti itu biasanya terjadi setelah kehilangan kesadaran secara tiba-tiba.

Sebelum serangan, gejala-gejala berikut muncul:

• penurunan efisiensi memori;
• ketidakstabilan emosional;
• benar-benar acuh tak acuh terhadap orang lain;
• kehilangan keterampilan yang sudah dikenal;
• paresthesia;
• gejala insufisiensi piramidal;
• refleks patologis.

Penyebab

Penyebab hiperinsulinisme pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi dua bentuk penyakit:

• pankreas. Bentuk penyakit ini berkembang menjadi hiperinsulinemia absolut. Ini ditemukan di neoplasma ganas dan jinak, serta hiperplasia sel beta pankreas;
• tidak pankreas. Bentuk penyakit ini menyebabkan peningkatan level insulin.

Bentuk penyakit non-pankreas berkembang dalam kondisi berikut:

• penyakit endokrin. Mereka menyebabkan penurunan hormon continsulin;
• kerusakan hati berbagai etiologi. Penyakit hati menyebabkan penurunan kadar glikogen, serta mengganggu proses metabolisme dan berhubungan dengan perkembangan hipoglikemia;
• kurangnya enzim yang terlibat langsung dalam proses yang bertanggung jawab untuk pertukaran glukosa. Menyebabkan hiperinsulinisme relatif;
• asupan obat yang tidak terkontrol yang bertujuan mengurangi kadar gula pada diabetes mellitus. Dapat menyebabkan hipoglikemia medis;
• gangguan makan. Keadaan ini meliputi: puasa berkepanjangan, peningkatan kehilangan cairan dan glukosa (karena muntah, laktasi, diare), peningkatan aktivitas fisik tanpa makan makanan karbohidrat, yang menyebabkan penurunan cepat kadar gula darah, makan karbohidrat olahan dalam jumlah yang cukup besar, Yang secara signifikan meningkatkan kadar gula darah.
  

Patogenesis

Glukosa mungkin adalah substrat nutrisi paling penting dari sistem saraf pusat seseorang dan memastikan fungsi normal otak.

Hipoglikemia dapat menyebabkan terhambatnya proses metabolisme serta energi.

Karena gangguan proses redoks dalam tubuh, ada penurunan konsumsi oksigen oleh sel-sel korteks serebral, yang menyebabkan hipoksia.

Hipoksia otak bermanifestasi sebagai: peningkatan rasa kantuk, apatis, dan penghambatan. Di masa depan, karena kekurangan glukosa, ada pelanggaran dari semua proses metabolisme dalam tubuh manusia, serta peningkatan yang signifikan dalam aliran darah ke otak, ada kejang pembuluh perifer, yang sering menyebabkan serangan jantung.

Klasifikasi penyakit

Diabetes takut obat ini, seperti api!

Anda hanya perlu mendaftar.

• utama. Merupakan konsekuensi dari proses tumor, atau hiperplasia sel-sel beta aparatus insular pankreas. Karena peningkatan besar dalam kadar insulin, neoplasma jinak terbentuk, dan kadang-kadang ganas muncul. Ketika hiperinsulinemia parah, serangan hipoglikemia sering terjadi. Ciri khasnya adalah penurunan kadar gula darah di pagi hari, yang sering dikaitkan dengan tidak makan;
• sekunder. Ini adalah defisit hormon kontrainsular. Penyebab serangan hipoglikemia adalah: puasa yang berkepanjangan, overdosis obat hipoglikemik, aktivitas fisik yang hebat, syok psiko-emosional. Eksaserbasi penyakit dapat terjadi, namun, tidak ada hubungannya dengan makan pagi.

Komplikasi

Awal terjadi setelah periode waktu singkat setelah serangan, ini termasuk:

Ini terjadi karena penurunan metabolisme otot jantung dan otak manusia yang sangat tajam. Kasus yang parah dapat memicu perkembangan koma hipoglikemik.

Komplikasi terlambat mulai muncul setelah periode waktu yang cukup lama. Biasanya dalam beberapa bulan, atau setelah dua atau tiga tahun. Tanda-tanda khas komplikasi lanjut adalah parkinsonisme, ensefalopati, gangguan memori dan bicara.

Hiperinsulinisme: pengobatan dan pencegahan

Seiring waktu, masalah dengan kadar gula dapat menyebabkan sejumlah besar penyakit, seperti masalah penglihatan, kulit dan rambut, bisul, gangren, dan bahkan kanker! Orang-orang diajari pengalaman pahit untuk menormalkan tingkat penggunaan gula.

Tergantung pada alasan yang menyebabkan munculnya hiperinsulinemia, taktik pengobatan penyakit ditentukan. Jadi, dalam kasus Kejadian organik, terapi bedah ditentukan.

Terdiri dari enukleasi neoplasma, reseksi parsial pankreas, atau total pancreathektomi.

Sebagai aturan, setelah intervensi bedah, pasien mengalami hiperglikemia sementara, oleh karena itu, pengobatan selanjutnya dan diet rendah karbohidrat dilakukan. Normalisasi terjadi sebulan setelah operasi.

Dalam kasus tumor yang tidak bisa dioperasi, terapi paliatif diberikan, yang ditujukan untuk mencegah hipoglikemia. Jika seorang pasien memiliki neoplasma ganas, maka kemoterapi juga diperlukan.

Jika seorang pasien memiliki hiperinsulinisme fungsional, maka pengobatan awal ditujukan pada penyakit yang menyebabkannya.

Semua pasien merekomendasikan diet rendah karbohidrat seimbang dengan diet fraksional. Konsultasi dengan psikolog juga dijadwalkan.

Pada serangan berat penyakit dengan perkembangan koma berikutnya, terapi dilakukan di unit perawatan intensif, terapi infus detoksifikasi dilakukan, adrenalin dan glukokortikoid diberikan. Dalam kasus kejang dan kegembiraan psikomotor, obat penenang dan obat penenang diindikasikan.

Video terkait

Apa itu hiperinsulinisme dan cara menghilangkan rasa lapar yang terus-menerus, Anda dapat menemukan video ini:

Anda dapat mengatakan tentang hiperinsulinisme, yang merupakan penyakit yang dapat menyebabkan komplikasi serius. Ini terjadi dalam bentuk hipoglikemia. Faktanya, penyakit ini adalah kebalikan dari diabetes mellitus, karena dengan itu ada produksi insulin yang lemah atau absen total, dan dengan hiperinsulinisme - meningkat atau absolut. Pada dasarnya, diagnosis ini dibuat dari populasi wanita.

• Menstabilkan kadar gula dalam waktu lama
• Mengembalikan produksi insulin oleh pankreas

Hiperinsulinisme

Hiperinsulinisme adalah sindrom klinis yang ditandai dengan peningkatan kadar insulin dan penurunan gula darah. Hipoglikemia menyebabkan kelemahan, pusing, nafsu makan meningkat, tremor, agitasi psikomotor. Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat waktu, koma hipoglikemik berkembang. Diagnosis penyebab kondisi ini didasarkan pada gambaran klinis, data dari tes fungsional, tes glukosa dinamis, ultrasonografi atau pemindaian tomografi pankreas. Pengobatan tumor pankreas - bedah. Dalam kasus sindrom pankreas ekstra, penyakit utama diobati, diet khusus ditentukan.

Hiperinsulinisme

Hiperinsulinisme (penyakit hipoglikemik) adalah kondisi patologis bawaan atau didapat di mana hiperinsulinemia endogen absolut atau relatif berkembang. Tanda-tanda penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada awal abad kedua puluh oleh dokter Amerika Harris dan Oppel ahli bedah domestik. Hiperinsulinisme bawaan sangat jarang - 1 kasus per 50 ribu bayi baru lahir. Bentuk penyakit yang didapat berkembang pada usia 35-50 tahun dan lebih sering menyerang wanita. Penyakit hipoglikemik terjadi dengan periode tidak adanya gejala berat (remisi) dan dengan periode gambaran klinis yang berkembang (serangan hipoglikemia).

Penyebab Hyperinsulinism

Kelainan bawaan disebabkan oleh kelainan perkembangan janin, retardasi pertumbuhan janin, dan mutasi pada genom. Penyebab penyakit hipoglikemik yang didapat dibagi menjadi pankreas, yang mengarah pada perkembangan hiperinsulinemia absolut, dan non-pankreas, menyebabkan peningkatan relatif kadar insulin. Bentuk pankreas penyakit terjadi pada neoplasma ganas atau jinak, serta hiperplasia sel beta pankreas. Bentuk non-pankreas berkembang dalam kondisi berikut:

• Gangguan pada mode daya. Puasa yang berkepanjangan, peningkatan kehilangan cairan dan glukosa (diare, muntah, laktasi), olahraga yang intens tanpa konsumsi makanan karbohidrat menyebabkan penurunan tajam kadar gula darah. Konsumsi berlebihan karbohidrat olahan meningkatkan kadar gula darah, yang merangsang produksi aktif insulin.
• Kerusakan hati berbagai etiologi (kanker, hepatosis lemak, sirosis) menyebabkan penurunan kadar glikogen, gangguan proses metabolisme, dan terjadinya hipoglikemia.
• Asupan obat penurun glukosa yang tidak terkontrol pada diabetes mellitus (turunan insulin, sulfonilurea) menyebabkan hipoglikemia yang diinduksi oleh obat.
• Penyakit endokrin menyebabkan penurunan kadar hormon continsulin (ACTH, kortisol): nanisme hipofisis, miksedema, penyakit Addison.
• Kurangnya enzim yang terlibat dalam metabolisme glukosa (hepatik fosforilase, insulinase ginjal, glukosa-6-fosfatase) menyebabkan hiperinsulinisme relatif.

Patogenesis

Glukosa adalah substrat nutrisi utama dari sistem saraf pusat dan diperlukan untuk fungsi normal otak. Peningkatan kadar insulin, akumulasi glikogen di hati, dan penghambatan glikogenolisis menyebabkan penurunan kadar glukosa darah. Hipoglikemia menyebabkan terhambatnya proses metabolisme dan energi dalam sel-sel otak. Sistem simpato-adrenal dirangsang, produksi katekolamin meningkat, dan serangan hiperinsulinisme berkembang (takikardia, mudah tersinggung, dan perasaan takut). Pelanggaran proses redoks dalam tubuh menyebabkan penurunan konsumsi oksigen oleh sel-sel korteks serebral dan pengembangan hipoksia (mengantuk, lesu, apatis). Kekurangan glukosa lebih lanjut menyebabkan pelanggaran semua proses metabolisme dalam tubuh, peningkatan aliran darah ke struktur otak dan kejang pembuluh perifer, yang dapat menyebabkan serangan jantung. Dengan keterlibatan struktur otak kuno (medula dan otak tengah, pons) dalam proses patologis, keadaan kejang, diplopia, serta gangguan pernapasan dan aktivitas jantung berkembang.

Klasifikasi

Dalam endokrinologi klinis, klasifikasi hiperinsulinemia tergantung pada penyebab penyakit yang paling sering digunakan:

1. Hiperinsulinisme primer (pankreas, organik, absolut) adalah konsekuensi dari proses neoplastik atau hiperplasia sel beta dari peralatan pulau pankreas. Peningkatan kadar insulin dalam 90% berkontribusi terhadap neoplasma jinak (insulinoma), lebih jarang - ganas (karsinoma). Hiperinsulinemia organik terjadi dalam bentuk yang parah dengan gambaran klinis yang jelas dan sering terserang hipoglikemia. Penurunan tajam kadar gula darah terjadi di pagi hari, terkait dengan tidak makan. Triad Whipple adalah karakteristik dari bentuk penyakit ini: gejala hipoglikemia, penurunan tajam dalam gula darah dan berkurangnya serangan dengan diperkenalkannya glukosa.
2. Hiperinsulinisme sekunder (fungsional, relatif, ekstrapankreatik) dikaitkan dengan defisit hormon kontra-insular, kerusakan sistem saraf, dan hati. Serangan hipoglikemia terjadi karena alasan eksternal: kelaparan, overdosis obat hipoglikemik, aktivitas fisik yang intens, syok psiko-emosional. Eksaserbasi penyakit ini terjadi secara tidak teratur, praktis tidak berhubungan dengan asupan makanan. Puasa harian tidak menyebabkan gejala yang luas.

Gejala hiperinsulinisme

Gambaran klinis penyakit hipoglikemik disebabkan oleh penurunan kadar glukosa darah. Perkembangan serangan dimulai dengan peningkatan nafsu makan, berkeringat, kelemahan, takikardia, dan kelaparan. Keadaan panik bergabung kemudian: perasaan takut, khawatir, lekas marah, gemetaran di ekstremitas. Dengan perkembangan lebih lanjut dari serangan ditandai disorientasi dalam ruang, diplopia, paresthesia (mati rasa, kesemutan) pada anggota badan, sampai terjadinya kejang. Dengan tidak adanya pengobatan, kehilangan kesadaran dan koma hipoglikemik terjadi. Periode interiktal dimanifestasikan oleh penurunan ingatan, labilitas emosional, apatis, gangguan sensitivitas dan mati rasa pada anggota gerak. Sering makan kaya karbohidrat yang mudah dicerna, memicu peningkatan berat badan dan perkembangan obesitas.

Dalam praktik modern, ada 3 derajat hiperinsulinisme, tergantung pada tingkat keparahan penyakit: ringan, sedang dan berat. Tingkat ringan dimanifestasikan oleh tidak adanya simtomatologi periode interiktal dan lesi organik korteks serebral. Eksaserbasi penyakit terjadi kurang dari 1 kali per bulan dan dengan cepat dihentikan oleh obat atau makanan manis. Dengan tingkat keparahan sedang, kejang terjadi lebih sering 1 kali per bulan, hilangnya kesadaran dan perkembangan koma mungkin terjadi. Periode interiktal ditandai dengan sedikit gangguan perilaku (pelupa, penurunan berpikir). Parah berkembang dengan perubahan ireversibel di korteks serebral. Dalam hal ini, serangan sering terjadi dan diakhiri dengan kehilangan kesadaran. Pada periode interiktal, pasien mengalami disorientasi, ingatan berkurang tajam, ada tremor pada ekstremitas, ditandai dengan perubahan suasana hati yang cepat dan mudah marah.

Komplikasi hiperinsulinisme

Komplikasi dapat dibagi menjadi awal dan terlambat. Komplikasi awal yang terjadi dalam beberapa jam setelah serangan termasuk stroke, infark miokard karena penurunan tajam dalam metabolisme otot jantung dan otak. Dalam situasi yang parah, koma hipoglikemik berkembang. Komplikasi yang terlambat muncul setelah beberapa bulan atau tahun sejak timbulnya penyakit dan ditandai dengan gangguan memori dan bicara, parkinsonisme, ensefalopati. Kurangnya diagnosis yang tepat waktu dan pengobatan penyakit menyebabkan penipisan fungsi endokrin pankreas dan perkembangan diabetes, sindrom metabolik, obesitas. Hiperinsulinisme bawaan pada 30% kasus menyebabkan hipoksia kronis otak dan mengurangi perkembangan mental penuh anak.

Diagnosis hiperinsulinisme

Diagnosis didasarkan pada gambaran klinis (kehilangan kesadaran, tremor, agitasi psikomotor), riwayat penyakit (waktu serangan, hubungannya dengan asupan makanan). Endokrinologis mengklarifikasi adanya penyakit penyerta dan herediter (hepatosis lemak, diabetes, sindrom Itsenko-Cushing), dan kemudian memberikan studi laboratorium dan instrumental. Pasien diberikan pengukuran glukosa darah harian (profil glikemik). Pada mengungkapkan penyimpangan melakukan tes fungsional. Tes puasa digunakan untuk diagnosis diferensial hiperinsulinisme primer dan sekunder. Selama tes, C-peptida, insulin imunoreaktif (IRI) dan glukosa darah diukur. Peningkatan dalam indikator-indikator ini menunjukkan sifat organik dari penyakit.

Untuk mengkonfirmasi etiologi pankreas penyakit, tes sensitivitas terhadap tolbutamid dan leusin dilakukan. Dengan hasil positif dari tes fungsional, USG, skintigrafi dan MRI pankreas ditunjukkan. Ketika hiperinsulinisme sekunder untuk mengecualikan neoplasma organ lain, USG rongga perut dan MRI otak dilakukan. Diagnosis banding penyakit hipoglikemik dilakukan dengan sindrom Zollinger-Ellison, awal perkembangan diabetes tipe 2, neurologis (epilepsi, neoplasma otak) dan penyakit mental (keadaan seperti neurosis, psikosis).

Pengobatan hiperinsulinisme

Taktik pengobatan tergantung pada penyebab hiperinsulinemia. Dalam kasus genesis organik, perawatan bedah diindikasikan: reseksi parsial pankreas atau total pancreathectomy, enukleasi neoplasma. Volume intervensi bedah ditentukan oleh lokasi dan ukuran tumor. Setelah operasi, hiperglikemia transien biasanya dicatat, membutuhkan koreksi medis dan diet rendah karbohidrat. Normalisasi indikator terjadi sebulan setelah intervensi. Pada tumor yang tidak dapat dioperasi, terapi paliatif dilakukan untuk mencegah hipoglikemia. Dalam kasus neoplasma ganas, kemoterapi juga diindikasikan.

Hiperinsulinisme fungsional pada awalnya memerlukan pengobatan penyakit yang mendasari yang menyebabkan peningkatan produksi insulin. Semua pasien diberikan diet seimbang dengan sedikit pengurangan asupan karbohidrat (100-150 gram per hari). Pilihan diberikan untuk karbohidrat kompleks (roti gandum hitam, pasta dari gandum durum, sereal gandum utuh, kacang-kacangan). Makanan harus fraksional, 5-6 kali sehari. Karena kenyataan bahwa serangan berkala menyebabkan perkembangan keadaan panik pada pasien, konsultasi psikolog dianjurkan. Dengan perkembangan serangan hipoglikemik, penggunaan karbohidrat yang mudah dicerna (teh manis, permen, roti putih) ditunjukkan. Tanpa adanya kesadaran, pemberian larutan glukosa 40% intravena diperlukan. Untuk kejang dan agitasi psikomotorik yang ditandai, injeksi obat penenang dan obat penenang diindikasikan. Pengobatan serangan hiperinsulinisme parah dengan perkembangan koma dilakukan di unit perawatan intensif dengan terapi infus detoksifikasi, pengenalan glukokortikoid dan adrenalin.

Prognosis dan pencegahan

Pencegahan penyakit hipoglikemik meliputi diet seimbang dengan interval 2-3 jam, minum air putih yang cukup, menghindari kebiasaan buruk, serta mengendalikan kadar glukosa. Untuk mempertahankan dan meningkatkan proses metabolisme dalam tubuh, olahraga ringan dianjurkan sesuai dengan diet. Prognosis untuk hiperinsulinisme tergantung pada stadium penyakit dan penyebab insulinemia. Penghapusan neoplasma jinak dalam 90% kasus memberikan pemulihan. Tumor yang tidak bisa dioperasi dan ganas menyebabkan perubahan neurologis yang ireversibel dan membutuhkan pemantauan kondisi pasien secara konstan. Pengobatan penyakit yang mendasarinya dengan sifat fungsional hiperinsulinemia mengarah pada regresi gejala dan pemulihan selanjutnya.

Hiperinsulinisme

Penyakit ini didiagnosis dengan glukosa darah, C-peptida, dan insulin imunoreaktif. Selama serangan, seseorang merasakan lapar yang tajam, mulai berkeringat, kelemahan terjadi. Setelah itu, tremor, detak jantung yang cepat, pucat, dan beberapa agitasi mental muncul.

Baca lebih lanjut tentang gejala dan pengobatan hiperinsulinisme dalam bahan-bahan berikut yang saya temukan pada topik ini.

Deskripsi penyakit hiperinsulinisme

Hiperinsulinisme adalah penyakit yang ditandai dengan serangan hipoglikemia yang disebabkan oleh peningkatan absolut atau relatif kadar insulin.

Alasan

Ada hiperinsulinisme primer (absolut, pankreas) yang disebabkan oleh adenoma, kanker, atau hiperplasia pulau Langerhans, dan sekunder (relatif, ekstrapankreatik) terkait dengan kerusakan sistem saraf atau produksi hormon kontra-insular yang tidak mencukupi.

Ini berkembang paling sering antara usia 35-60 tahun dan sering dalam keluarga yang rentan terhadap diabetes. Pria dan wanita terpengaruh dengan frekuensi yang sama. Tumor ganas kurang umum. Hiperplasia pulau dengan tanda-tanda hipoglikemia diamati selama obesitas awal dan pada tahap awal diabetes mellitus.

Gejala

Gejala klinis disebabkan oleh keadaan hipoglikemik. Penyakit hipoglikemik (insulinoma) ditandai oleh triad Whipple:

• timbulnya serangan hipoglikemia spontan pada perut kosong, setelah kerja otot, atau 2-3 jam setelah makan;
• penurunan gula darah selama serangan di bawah 1,7-1,9 mmol / l;
• Penghentian (penghentian) serangan hipoglikemia biasanya terjadi secara tiba-tiba.

Mereka dimanifestasikan oleh kelemahan parah, jantung berdebar, sakit kepala, berkeringat, rasa lapar yang kuat, dan kadang-kadang kegembiraan. Dalam kasus yang lebih parah, gairah dapat diikuti oleh hilangnya kesadaran dengan perkembangan koma.

Dalam hipoglikemia kronis dicatat:

• apatis;
• penurunan mental;
• kelemahan;
• impotensi.

Komplikasi kondisi hipoglikemik adalah perkembangan koma (pada kasus yang parah).

Diagnostik

Untuk diagnosa, gula darah, insulin immunoreactive dan C-peptide ditentukan (pada saat perut kosong dan dengan latar belakang tes puasa dan tes toleransi glukosa). Untuk diagnosis topikal menggunakan angiografi pankreas, ultrasonografi, computed tomography, retrograde pancreatoduodenography.

Perawatan

Perawatan insulin bersifat operasional. Dalam kasus hipoglikemia ekstrapancreatic, penyakit utama harus diobati terlebih dahulu. Direkomendasikan makanan yang sering, fraksional, kaya karbohidrat (setidaknya 5-6 kali sehari). Selama serangan hipoglikemia, karbohidrat dapat diberikan secara oral atau, jika perlu, diberikan secara intravena (40-100 ml larutan glukosa 40%).

Hiperinsulinisme

Hiperinsulinisme ditandai oleh penurunan kadar gula darah sebagai hasil dari peningkatan absolut atau relatif dalam sekresi insulin. Penyakit ini memanifestasikan dirinya paling sering antara usia 40 dan 50 tahun. Pasien memiliki perasaan lapar, apatis, pusing, sakit kepala, kantuk, takikardia, gemetar anggota badan dan seluruh tubuh, ekspansi pembuluh perifer, berkeringat, gangguan mental.

Seringkali, pasien diamati dan dirawat oleh psikiater. Untuk penyakit triad karakteristik. Dengan penyakit ini menambah berat pasien karena asupan makanan yang konstan.

Ada hiperinsulinisme organik dan fungsional. Penyebab paling umum dari hiperinsulinisme adalah adenoma pulau jinak. Tumor dapat berkembang di luar pankreas. Yang kurang umum adalah kanker pulau Langerhans. Hiperplasia aparatus insular dapat disertai dengan peningkatan sekresi insulin.

Pada saat yang sama, hiperinsulinisme dapat terjadi tanpa kerusakan organik pada pankreas. Bentuk ini disebut hiperinsulinisme fungsional. Ini mungkin berkembang karena fakta bahwa konsumsi karbohidrat yang berlebihan mengiritasi saraf vagus dan meningkatkan sekresi insulin.

Hiperinsulinisme juga dapat berkembang pada penyakit tertentu pada sistem saraf pusat, gagal hati fungsional, insufisiensi adrenal kronis, pemberian makan rendah karbohidrat berkepanjangan, dalam kasus kehilangan karbohidrat, pada diabetes ginjal, pankreatitis, dll.

Untuk membedakan antara bentuk organik dan fungsional penyakit, glikemia ditentukan kembali sepanjang hari bersama dengan pemuatan gula dan tes insulin dan adrenalin. Hiperinsulinisme organik disebabkan oleh produksi insulin yang tiba-tiba dan tidak adekuat, yang tidak dikompensasi oleh mekanisme pengaturan hipoglikemik.

Pelanggaran sistem metabolisme yang mengatur karbohidrat juga dapat dideteksi sehubungan dengan masuknya glukosa secara tiba-tiba ke dalam aliran darah, seperti selama serangan hipoglikemik pada individu yang telah menjalani reseksi lambung.

Perkembangan hipoglikemia pada hiperinsulinisme didasarkan pada gejala sistem saraf pusat. Dalam patogenesis tanda-tanda ini, penurunan glikemia, efek toksik dari sejumlah besar insulin, iskemia serebral, dan hidremia berperan.

Diagnosis hiperinsulinisme berdasarkan tumor alat islet didasarkan pada data berikut. Dalam riwayat pasien ada indikasi serangan dengan peningkatan keringat, tremor dan kehilangan kesadaran. Anda dapat menemukan hubungan antara waktu makan dan terjadinya kejang, yang biasanya dimulai sebelum sarapan atau 3-4 jam setelah makan.

Hiperinsulinisme berdasarkan tumor harus dibedakan dari hipopituitarisme, di mana tidak ada nafsu makan, pasien kehilangan berat badan, metabolisme basal di bawah 20%, tekanan darah menurun, dan 17-ketosteroid berkurang.

Pada penyakit Addison, berbeda dengan hiperinsulinisme, penurunan berat badan, melasma, adynamia, penurunan pelepasan 17-ketosteroid dan 11-hidroksisteroid, tes Thorn setelah pemberian hormon adrenalin atau adrenokortikotropik adalah negatif.

Hipoglikemia spontan kadang-kadang terjadi dengan hipotiroidisme, tetapi tanda-tanda khas hipotiroidisme - edema lendir, apatis, penurunan metabolisme basal dan akumulasi yodium radioaktif di kelenjar tiroid, peningkatan kolesterol darah - tidak ada pada hiperinsulinisme.

Dengan penyakit Girke, kemampuan untuk memobilisasi glikogen dari hati hilang. Diagnosis dapat dibuat atas dasar peningkatan hati, penurunan kurva gula, tidak ada peningkatan kadar gula dan kalium dalam darah setelah pemberian adrenalin. Dalam kasus pelanggaran obesitas wilayah hipotalamus, penurunan fungsi seksual, gangguan metabolisme air-garam dicatat.

Pencegahan hiperinsulinisme fungsional adalah untuk mencegah penyakit yang mendasari yang menyebabkannya, dan pencegahan tumor hiperinsulinisme tidak diketahui.

Perawatan etiopatogenetik. Dianjurkan juga untuk mengonsumsi makanan seimbang sehubungan dengan karbohidrat dan protein, serta pengenalan kortison, hormon adrenokortikotropik. Hal ini diperlukan untuk menghindari kelebihan fisik dan trauma mental, resep bromida dan obat penenang ringan. Penggunaan barbiturat; yang menurunkan gula darah tidak dianjurkan.

Ketika hiperinsulinisme organik harus menghilangkan tumor, menyebabkan perkembangan sindrom. Sebelum operasi, buat cadangan karbohidrat dengan menugaskan makanan yang mengandung banyak karbohidrat dan protein. Sehari sebelum operasi dan di pagi hari sebelum operasi, 100 mg kortison disuntikkan ke otot. Selama operasi, infus tetes larutan glukosa 50% yang mengandung 100 mg hidrokortison disesuaikan.

Perawatan konservatif untuk hiperinsulinisme organik tidak efektif. Dalam adenomatosis difus dan adenokarsinoma dengan metastasis, aloksan digunakan pada tingkat 30-50 mg per 1 kg berat badan pasien. Alloxan dibuat dalam bentuk larutan 50% yang disiapkan pada saat infus intravena. Dalam perjalanan pengobatan digunakan 30-50 g obat.

Pada hipoglikemia yang bersifat hipofisis, ACTH dan kortison juga digunakan. Diet yang mengandung karbohidrat hingga 400 g direkomendasikan. Lemak memiliki efek depresan pada produk insulin, yang harus diperhitungkan saat menyusun diet.

Pengobatan krisis hipoglikemik adalah pengenalan mendesak ke dalam vena 20-40 ml larutan glukosa 40%. Jika pasien tidak kehilangan kesadaran, ia harus diberikan secara oral setiap 10 menit 10 g gula sampai gejala akut hilang. Dengan seringnya krisis, efedrin diberikan 2-3 kali sehari.

Pengobatan modern hiperinsulinisme

Hiperinsulinisme adalah hiperproduksi endogen insulin dan peningkatan kandungannya dalam darah. Istilah ini menggabungkan berbagai sindrom yang terjadi dengan kompleks gejala hipoglikemik.

Etiologi

Dianjurkan untuk membedakan antara dua bentuk hiperinsulinisme - organik dan fungsional. Hiperinsulinisme organik disebabkan oleh tumor penghasil insulin di pulau pankreas. Hiperinsulinisme fungsional terjadi di bawah aksi berbagai rangsangan gizi dan disertai dengan perkembangan hipoglikemia setelah waktu tertentu setelah makan.

Hipoglikemia memperumit perjalanan beberapa penyakit endokrin (panhypogaggutarism, penyakit Addison, hipotiroidisme, tirotoksikosis, dll.), Serta sejumlah penyakit somatik (sirosis hati, hepatitis kronis, degenerasi hati, gagal ginjal kronis).

Patogenesis

Link patogenetik utama dalam perkembangan penyakit ini adalah peningkatan sekresi insulin, yang menyebabkan terjadinya serangan hipoglikemik. Gejala hipoglikemia akibat gangguan homeostasis energi. Sistem saraf pusat dan otonom paling sensitif terhadap penurunan konsentrasi glukosa dalam darah.

Pelanggaran proses energi dengan perkembangan gejala klinis karena asupan glukosa yang tidak mencukupi biasanya terjadi ketika konsentrasi darah turun di bawah 2,5 mmol / l.

Manifestasi klinis

Hipoglikemia yang dalam menyebabkan perkembangan reaksi patologis dari sistem saraf pusat, sistem saraf otonom dan sistem endokrin, yang diimplementasikan dalam banyak fungsi disfungsi sistem dan organ. Peran utama dimainkan oleh gangguan neuropsikiatri dan koma.

Munculnya gejala-gejala tertentu dan keparahannya sampai batas tertentu tergantung pada sifat-sifat karakter seseorang, organisasi konstitusional sistem saraf pusat.
Pada tahap awal sindrom hipoglikemik, gejala lain yang terkait dengan gangguan sistem saraf otonom juga dapat terjadi; perasaan lapar, kekosongan di perut, ketajaman visual berkurang, kedinginan, perasaan tremor internal.

Muncul reaksi psikopatologis dan gangguan neurologis: pingsan dan disorientasi menyerupai keracunan alkohol, ada tremor tangan, paresthesia bibir, diplopia, anisocoria, peningkatan keringat, hiperemia atau pucat pada kulit, peningkatan refleks tendon, otot berkedut.

Dengan pendalaman lebih lanjut dari hipoglikemia, kehilangan kesadaran terjadi, kejang berkembang (tonik dan klonik, trismisme), refleks tendon dihambat, gejala automatisme oral muncul, dan koma dengan pernapasan dangkal, hipotermia, atoni otot, dan kurangnya respons pupil terhadap cahaya. Durasi serangan berbeda. Ini bervariasi dari beberapa menit hingga berjam-jam.

Pasien dapat secara independen menarik diri dari serangan hipoglikemia karena aktivasi mekanisme kontra-insular endogen kompensasi, yang utamanya adalah peningkatan produksi katekolamin, yang mengarah pada peningkatan glikogenolisis di hati dan otot dan, pada gilirannya, menjadi hiperglikemia kompensasi. Seringkali, pasien sendiri merasakan pendekatan serangan dan mengambil gula atau tulisan kaya karbohidrat lainnya.

Karena kebutuhan untuk sering mengonsumsi makanan karbohidrat dalam jumlah besar, pasien dengan cepat menjadi gemuk dan sering mengalami obesitas. Serangan hipoglikemia berulang dan durasi penyakit yang lama dapat menyebabkan gangguan neuropsikiatri yang parah. Pasien seperti itu sering dirawat oleh psikiater sebelum diagnosis ditegakkan.

Diagnostik

Timbulnya hipoglikemia dikonfirmasi oleh penentuan kadar glukosa yang rendah dalam darah. Pengurangannya paling jelas dimanifestasikan di pagi hari dengan perut kosong atau selama serangan. Dengan pengukuran berulang, seringkali dimungkinkan untuk memperbaiki penurunan konsentrasi glukosa di bawah 2,5 mmol / l.

Selama tes, pasien diperbolehkan minum air atau teh tanpa gula. Durasi puasa sering terbatas pada 18-24 jam. Studi tentang sekresi proinsulin, dalam hubungannya dengan penentuan kadar insulin imunoreaktif, C-peptida dan glukosa darah, berguna dalam diagnosis diferensial hiperinsulinisme organik dengan hipoglikemia yang terkait dengan penggunaan obat penurun gula.

Dari metode diagnostik pra operasi, empat adalah yang utama: arteriografi selektif dan kateterisasi transhepatik perkutan pada vena portal hati dengan pengambilan sampel, serta ultrasonografi dan CT.
CT scan mengungkapkan tumor di pankreas hanya ketika mencapai ukuran besar. Insulinoma biasanya memiliki ukuran kecil (kurang dari 2-3 cm).

Perawatan

Setelah operasi, menghilangkan hiperinsulinisme, hiperglikemia transien dicatat, seringkali membutuhkan koreksi medis. Itu berlangsung selama 2 minggu pertama. Normalisasi fluktuasi harian gula terjadi pada minggu ke-3 setelah operasi.

Hiperinsulinisme dan penyebabnya

Hiperinsulinisme adalah kondisi patologis yang terkait dengan kelebihan absolut atau relatif dari insulin, menyebabkan hipoglikemia dan sejumlah gangguan lainnya, sebagian besar ditentukan oleh hipoglikemia.

Diagnosis penyakit harus mencerminkan penyakit yang mendasarinya dan keberadaan hiperinsulinisme sebagai salah satu manifestasinya, yang menentukan sejumlah fitur klinis penyakit.

Alasan

Ada ciri-ciri umum dari patogenesis berbagai bentuk hiperinsulinisme, yang ditentukan oleh kelebihan efek insulin, perubahan metabolisme umum, dan perubahan fungsi berbagai organ. Otak menerima hampir semua energi dari karbohidrat, terutama glukosa.

Oleh karena itu, dalam kasus di mana kadar glukosa darah turun, mekanisme kompensasi masuk untuk memastikan bahwa gula darah kembali ke tingkat normal, terutama melalui peningkatan glikogenolisis dan glukoneogenesis di hati, tetapi sebagian karena penindasan aksi insulin pada beberapa jaringan perifer.

Hipoglikemia adalah stimulus untuk peningkatan sekresi sejumlah hormon yang penting dalam eliminasi - hormon pertumbuhan, glukokortikoid, glukagon, adrenalin. Untuk fungsi otak, bukan konsentrasi glukosa dalam darah yang mencuci otak yang sangat penting, tetapi masuknya glukosa ke dalam sel-sel otak.

Gejala yang mirip dengan keadaan hipoglikemik parah dapat diperoleh secara eksperimental dengan pemberian deoksiglukosa pada hewan, yang menghambat aliran glukosa ke dalam sel, meskipun terjadi perkembangan hiperglikemia.

Menurut data yang tersedia, dengan perbedaan oksigen arteriovenous 6,8 vol. % mengembangkan gejala kortikal - kantuk, berkeringat, hipotensi dan tremor. Kemudian fungsi daerah diencephalic terganggu, akibatnya kesadaran hilang, gerakan kejang, kejang otot klonik, kecemasan dan gejala iritasi sistem saraf simpatik (takikardia, eritema, pupil melebar, keringat) muncul.

Ketika perbedaan arteriovenous dalam oksigen turun menjadi 2,6 vol.%, Gejala gangguan di daerah mesencephalic dan pre-encephalic berkembang - kejang tonik, kejang ekstensor, gejala Babinsky positif. Akhirnya, dalam kasus yang paling parah, ketika perbedaan arteriovenosa turun menjadi 1,8 vol. %, fungsi formasi subkortikal paling kuno terpengaruh dan koma dalam, areflexia, hipotermia, bradikardia, dan pernapasan dangkal berkembang.

Gejala hipoglikemia dikaitkan dengan lesi primer sistem saraf pusat atau aktivasi kompensasi mekanisme pengaturan, seperti peningkatan produksi katekolamin, kortisol, dan beberapa lainnya. Dalam dinamika perjalanan hipoglikemia, perubahan sekunder dapat terjadi pada sejumlah organ internal - sistem kardiovaskular, hati, dll.

Penyebab paling umum dari hiperinsulinisme adalah peningkatan peningkatan insulin endogen. Gangguan ini mungkin fungsional atau organik. Hipoglikemia yang terkait dengan perubahan fungsional biasanya terjadi 3-5 jam setelah beban karbohidrat dan dapat diamati pada tahap awal diabetes mellitus. Seperti disebutkan dalam bagian yang relevan, pada tahap diabetes ini, respons aparatus insular terhadap beban glukosa melambat, tetapi diucapkan, dan peningkatan insulin darah dicatat terlambat.

Hiperinsulinisme fungsional berkembang pada beberapa pasien dengan neurosis. Ini mungkin karena peningkatan stimulasi sel-B pulau, mungkin dilakukan melalui stimulasi saraf vagus kanan sebagai akibat dari disregulasi pusat. Kondisi ini juga bisa disebut hipoglikemia reaktif.

Dalam semua kasus ini, hiperinsulinisme terjadi, tetapi itu bukan disebabkan oleh mekanisme organik, melainkan fungsional. Penyebab paling umum dari hiperinsulinisme, dan terutama bentuknya yang parah, adalah tumor yang aktif secara hormon yang berasal dari sel B pulau, yang disebut insuloma.

Hipoglikemia dapat disebabkan tidak hanya oleh absolut, tetapi juga oleh hiperinsulinisme relatif, tidak terkait dengan patologi aparatus insular. Hipoglikemia dapat terjadi selama puasa (misalnya, pada anoreksia nervosa, stenosis pilorik), kehilangan nutrisi yang tinggi oleh tubuh (misalnya, pada glikosuria ginjal berat, diare berat, jarang menyusui), pemanfaatan karbohidrat sangat cepat (kerja keras, dingin, demam), beberapa kelainan metabolisme bawaan (galaktosemia).

Kerusakan hati yang parah (kanker, kerusakan toksik, hepatitis akut dan kronis, dll.) Dapat disertai dengan penurunan glikogenolisis dan dengan demikian menyebabkan hipoglikemia. Pada saat yang sama, hipoglikemia biasanya diamati pada perut kosong, tetapi setelah beban karbohidrat, gula darah naik tajam, dan kenaikan ini cukup persisten karena fakta bahwa hati memiliki kemampuan yang berkurang untuk menunda glikogen.

Hipoglikemia sering terjadi dengan berbagai bentuk glikogenosis pada anak-anak. Harus ditunjukkan bahwa hipoglikemia yang terjadi pada anak-anak dengan intoleransi kongenital terhadap leusin disebabkan oleh peningkatan sekresi insulin endogen di bawah pengaruh asam amino ini.

Keadaan hipoglikemik berat digambarkan dengan penurunan tajam pada glikemia, kejang dan kehilangan kesadaran pada tumor besar - sarkoma dan fibrosarkoma retroperitoneal, kanker pankreas, hati, ginjal, dan korteks adrenal. Efek tumor ini disebabkan oleh peningkatan metabolisme di dalamnya dengan peningkatan penyerapan glukosa dari darah. Dalam beberapa kasus, zat dengan sifat seperti insulin diperoleh dari jaringan tumor.

Hiperinsulinisme: apa itu dan bagaimana cara merawatnya?

Hiperinsulinisme (penyakit Hipoglikemik) adalah penyakit endokrin yang ditandai dengan serangan penurunan gula darah yang signifikan (hipoglikemia). Ini tidak hanya menurunkan kadar gula, tetapi juga mengurangi pemrosesan jaringan glukosa otak.

Proses-proses ini terjadi karena peningkatan relatif atau absolut dalam kadar insulin. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini berkembang dalam kisaran usia 25 hingga 60 tahun dan sering turun temurun.

Penyebab

Hiperinsulinisme membedakan:

1. Primer (pankreas, absolut), yang disebabkan oleh hiperplasia pulau Langerhans, adenoma atau kanker
2. Sekunder (ekstrapankreatik, relatif) terkait dengan produksi hormon kontra insulin yang tidak mencukupi atau dengan kerusakan pada sistem saraf

Penyebabnya bisa:

• Peningkatan signifikan dalam jumlah sel beta yang terletak di pankreas
• Neoplasma area insulinoma tertentu
• Penyakit dan gangguan pada sistem saraf pusat
• Produksi hormon contrainsular yang tidak memadai (adrenalin, glukagon, kortisol)
• Neoplasma berkembang dari jaringan ikat yang secara aktif memproses glukosa
• Neoplasma berkembang di luar pankreas, menghasilkan zat yang mirip dengan insulin

Hiperinsulinisme adalah penyebab gangguan fungsi sistem saraf pusat yang memadai.

Gejala

Serangan hiperinsulinisme dalam banyak kasus terjadi setelah puasa yang panjang, atau di pagi hari saat perut kosong. Kelaparan karbohidrat jangka panjang mengarah pada perkembangan hiperinsulinisme fungsional. Selain itu, penyebab perkembangan penyakit ini bisa berupa pengalaman mental dan emosional serta guncangan dan kelelahan fisik. Pada wanita pada tahap awal perkembangan penyakit, tanda-tanda klinis hanya dapat diamati pada periode sebelum menstruasi.

Karena gangguan persarafan alat bicara, ucapan terganggu, disorientasi dalam ruang berkembang. Jika serangan hiperinsulisme tidak berhenti dalam waktu, orang itu pingsan dan cocok dalam kejang-kejang, yang dalam manifestasinya sangat mirip dengan kejang epilepsi. Mungkin timbulnya koma insulin.

Dalam interval interstitial, ada gangguan dalam pekerjaan sistem saraf pusat: depresi, ketidakpedulian, gangguan sensitivitas, kecacatan, mati rasa dan kesemutan pada ekstremitas, ketidakstabilan mental, gangguan memori. Karena kebutuhan untuk sering makan makanan secara teratur, pasien mulai mengalami berbagai tingkat obesitas.

Perawatan

Insulinoma, serta tumor pada organ lain yang memicu perkembangan hipoglikemia, diobati hanya secara operatif. Dalam kasus hiperinsulinisme yang bersifat fungsional, asupan kortikosteroid dan makanan fraksional dengan kandungan karbohidrat terbatas diindikasikan. Kejang hipoglikemik dikendalikan dengan memasukkan 40-60 ml larutan glukosa 40% secara intravena.

Hiperinsulinisme: pertanyaan tentang penyakit ini

Hiperinsulinisme adalah episode hipoglikemia yang disebabkan oleh peningkatan absolut atau relatif kadar insulin.

Informasi umum

Hiperinsulinisme adalah primer, yang disebabkan oleh pulau Langerhans, kanker, atau adenoma yang membengkak, dan sekunder, yang disebabkan oleh penyakit pada sistem saraf pusat, hati, tumor ekstrapancreatic yang mengeluarkan zat seperti insulin, serta produksi hormon kontra-insular yang tidak mencukupi. Hipoglikemia mengarah pada pelanggaran status fungsional sistem saraf pusat, meningkatkan aktivitas sistem simpatis-adrenal.

Untuk mendiagnosis penyakit tersebut, gula darah, insulin imunoreaktif, dan C-peptida dianalisis. Untuk diagnosis topikal menggunakan angiografi pankreas, ultrasonografi, computed tomography, retrograde pancreatoduodenography.

Gejala

Serangan dimulai dengan sensasi tajam berupa rasa lapar, berkeringat, lemah. Kemudian bergabung dengan gemetar anggota badan, takikardia, ketakutan, pucat, diplopia, agitasi mental, disorientasi, disartria. Kemudian muncul kehilangan kesadaran, kejang-kejang, kadang-kadang menyerupai kejang epilepsi, koma dengan gilotermia dan hyporeflexia. Terkadang serangan dapat dimulai dengan hilangnya kesadaran secara tiba-tiba.

Pada periode interiktal, gejala yang disebabkan oleh kerusakan sistem saraf pusat muncul: kehilangan memori, ketidakstabilan emosi, ketidakpedulian terhadap lingkungan, hilangnya keterampilan profesional, gangguan sensitivitas, paresthesia, gejala kekurangan piramidal, refleks patologis. Karena sering makan, pasien kelebihan berat badan.

Perawatan

Insulinoma dan tumor organ lain yang menyebabkan perkembangan kondisi hipoglikemik diobati dengan pembedahan. Terapi penyakit yang mendasarinya juga diperlukan. Diet wajib berdasarkan makanan fraksional dalam porsi kecil.

Diagnosis dan pengobatan hiperinsulinisme kongenital

Dengan produksi insulin yang tidak tepat, yaitu, dengan sintesis berlebihan, ada kondisi yang disebut hipoglikemia hiperinsulinemia (GG). Dalam hal ini, GG dapat terdiri dari dua jenis:

1. persisten (terjadi pada insulinoma, hiperinsulinosis kongenital (WGI);
2. sementara. Mereka muncul dalam pengembangan sindrom Wiedemann-Beckwith, ketika hiperinsulinisme neonatal yang berkepanjangan, fetopati diabetes terbentuk.

Ketika GI merupakan pelanggaran terhadap konsumsi dan pemanfaatan glukosa, badan keton dan asam lemak bebas. Dengan demikian, pasien tidak dapat menerima energi dari glukosa, yang merupakan sumber utama energi yang sama untuk banyak organ dan jaringan. Ini secara signifikan meningkatkan risiko mengembangkan gangguan neurologis.

Penyebab utama hipoglikemia persisten pada anak-anak dianggap sebagai WGI, yang merupakan penyakit keturunan.

Statistik

WGI cukup umum dan berjumlah 1 kasus per 40-50 ribu anak-anak pada populasi umum. Dalam masyarakat tertutup, di mana ada persentase koneksi yang tinggi antara kerabat dekat, frekuensi WGI biasanya 1 banding 25 ribu.

Etiologi dan bentuk WGI

Saat ini ada informasi tentang 8 gen yang terlibat dalam pembentukan WGI. Dalam 60-70% kasus WGI, cacat genetik molekuler terdeteksi. Menurut kriteria morfologis, WGI dibagi menjadi dua bentuk:

• difus - lesi menangkap semua sel pankreas (RV), memproduksi insulin;
• focal - mempengaruhi area tertentu.

Kerusakan fokus dapat ditentukan dengan menggunakan metode genetik molekuler.

Gejala dan pengobatan

WGI memiliki berbagai manifestasi klinis yang cukup luas. Kasus-kasus hipoglikemia asimptomatik sering terjadi. Keadaan seperti itu memiliki jalan yang agak ringan dan menguntungkan, sangat cocok untuk terapi obat konservatif.

Jika WGI dalam bentuk fokus, hanya lesi yang direseksi. Setelah operasi, orang tersebut pulih dan aktivitas pankreas dipertahankan secara fungsional penuh. Terapi lebih efektif semakin cepat dimulai setelah deteksi penyakit.

Dengan terlambatnya manifestasi hipoglikemia dan kadar insulin yang rendah, prognosisnya lebih baik, dan pasien seperti itu biasanya memerlukan perawatan konservatif berbeda dengan pasien dengan manifestasi yang benar-benar berlawanan. Yang terakhir membutuhkan operasi. Diagnosis WGI dibuat berdasarkan tingkat insulin dalam plasma darah pada saat penurunan glukosa.

Selain kriteria ini, yang lain juga digunakan:

• sifat hipoketosis hipoglikemia;
• kadar C-peptida tinggi atau normal dengan penurunan glukosa darah;
• respons hiperglikemik terhadap pemberian glukagon;
• kebutuhan akan dosis tinggi glukosa intravena;
• penurunan kadar asam amino, tidak adanya tumor pankreas menurut USG dan CT.

Diagnosis banding

Saat mendiagnosis WGI, ada baiknya membedakan penyakit ini dari:

• bentuk sindrom kondisi seperti hiperinsulinisme, dan ini adalah Sotos, Beckwith-Wiedemann, sindrom Asher);
• gangguan bawaan p-oksidasi asam lemak;
• penyakit glikosilasi bawaan;
• formasi volumetrik penghasil insulin pankreas.

Pengobatan HBI ditujukan untuk mengembalikan kadar glukosa darah normal sepanjang hidup. Saat ini, perawatan dimulai dengan obat diazoxide. Selain itu, turunan somatostatin sering digunakan.

Ini juga menggunakan glukagon, hormon melawan insulin, kontra-insulin. Penggunaan hormon ini hanya mungkin dilakukan dengan pemberian subkutan terus menerus, karena aksinya sangat singkat.

Penelitian dan tujuannya

Acara ini diadakan untuk mempelajari karakteristik klinis dan biokimiawi WGI, serta memodernisasi metode diagnosis dan pengobatan patologi ini. Studi ini melibatkan 27 anak dengan diagnosis WGI yang dikonfirmasi. Usia anak-anak berkisar antara 1 bulan hingga 10 tahun. Dari jumlah tersebut, dua pertiga dari pasien diperiksa untuk pertama kalinya.

Pemeriksaan semua anak dilakukan standar:

• pemantauan glukosa darah;
• tes dengan puasa dan penilaian tingkat insulin;
• studi tentang status hormonal tubuh dengan penentuan tingkat insulin, kortisol, C-peptida, faktor pertumbuhan mirip insulin;
• spektrometri massa tandem;
• tes darah biokimia;
• Ultrasonografi organ perut;
• CT scan perut untuk anak-anak lebih dari satu tahun.

Penilaian sindrom hipoglikemik menurut tingkat keparahannya dilakukan sesuai dengan tingkat kebutuhan glukosa, dan diagnosis hiperinsulinisme bawaan itu sendiri ditetapkan berdasarkan peningkatan kadar insulin dalam plasma darah di atas 2,0 U / l.

Ketika somatostatin tidak efektif atau tidak dapat ditoleransi, diazoksida diberikan. Setelah tiga hari, efeknya dievaluasi.

Hasil

Manifestasi WGI yang paling sering ditemui adalah:

• kelesuan;
• kelebihan berat badan;
• kejang-kejang;
• nafsu makan meningkat;
• kadang-kadang mereka: depresi kesadaran, apnea, kehilangan nafsu makan.

Tingkat keparahan sindrom hipoglikemia dinilai oleh kebutuhan untuk menyuntikkan larutan glukosa intravena:

1. Gelar yang mudah Dicapai dengan pemberian glukosa oral pada 12 anak;
2. Tingkat rata-rata diamati pada 7 anak dengan pemberian larutan glukosa intravena kurang dari 6 ml / kg / menit;
3. Derajat parah terdeteksi pada 8 anak dengan kebutuhan konstan untuk pengenalan glukosa lebih dari 6 ml / kg / menit.

Kandungan AST dan ALT yang tinggi, serta kolesterol dan trigliserida, ditemukan dalam profil biokimia. Ketika terapi dipilih, semua indikator dikurangi menjadi normal.

Terapi konservatif yang berhasil adalah pada 11 anak. Tidak ada efek samping yang parah dari diazoxide dan somatostatin pada satu pasien kecil.

Faktor kerentanan pengobatan konservatif

Dari faktor-faktor ini, penelitian mengidentifikasi:

• Tingkat insulin;
• Usia manifestasi utama dari gejala;
• Tingkat kebutuhan untuk memberikan larutan glukosa secara intravena.

Studi ini menunjukkan bahwa ada keterlambatan diagnosis patologi seperti hiperinsulinisme bawaan, meskipun tidak menyebabkan kesulitan dalam mengidentifikasi patologi pada usia berapa pun. Diagnosis rata-rata ditetapkan 2,5 bulan kemudian sejak timbulnya gejala pertama penyakit. Keterlambatan tersebut dapat menyebabkan epilepsi dan keterlambatan perkembangan psikomotorik.

Agar tidak ketinggalan penyakit, perlu untuk memasukkan pengukuran glukosa darah dalam algoritma standar pemeriksaan dalam praktik pediatrik. Kurangnya glukosa dalam tubuh membuat pasien tidak bisa mendapatkan glukosa dan sumber energi alternatif, yang menyebabkan gangguan neurologis yang parah, karena glukosa adalah nutrisi utama bagi otak.

Jika ada bentuk penyakit yang resisten terhadap pengobatan konservatif, metode bedah digunakan untuk mempengaruhi pankreas, yang tidak diragukan lagi bersifat traumatis. Pankreasektomi subtotal menyebabkan penggunaan insulin seumur hidup pasien.

Pengawasan anak-anak dengan dugaan WGI harus dilakukan di klinik khusus, dan intervensi bedah harus dilakukan oleh tim operator yang berpengalaman.