Hipofungsi dan kelainan kelenjar hipofisis lainnya (E23)

• Alasan

Termasuk: daftar kondisi yang disebabkan oleh penyakit hipofisis dan hipotalamus

Dikecualikan: hipopituitarisme yang dihasilkan dari prosedur medis (E89.3)

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Internasional dari revisi ke-10 (ICD-10) diadopsi sebagai dokumen peraturan tunggal untuk menjelaskan kejadian penyakit, penyebab panggilan publik ke lembaga medis dari semua departemen, dan penyebab kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam praktik perawatan kesehatan di seluruh wilayah Federasi Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesehatan Rusia tanggal 27 Mei 1997. №170

Rilis revisi baru (ICD-11) direncanakan oleh WHO pada tahun 2022.

E23.2 Diabetes insipidus

Situs resmi Grup perusahaan RLS ®. Ensiklopedia utama obat-obatan dan berbagai macam farmasi dari Internet Rusia. Buku referensi obat-obatan Rlsnet.ru memberi pengguna akses ke instruksi, harga, dan deskripsi obat, suplemen makanan, perangkat medis, perangkat medis, dan barang-barang lainnya. Buku referensi farmakologis mencakup informasi tentang komposisi dan bentuk pelepasan, aksi farmakologis, indikasi untuk digunakan, kontraindikasi, efek samping, interaksi obat, metode penggunaan obat, perusahaan farmasi. Buku referensi obat berisi harga obat-obatan dan produk-produk pasar farmasi di Moskow dan kota-kota lain di Rusia.

Transfer, penyalinan, distribusi informasi dilarang tanpa izin dari RLS-Patent LLC.
Ketika mengutip bahan informasi yang diterbitkan di situs www.rlsnet.ru, referensi ke sumber informasi diperlukan.

Kami berada di jejaring sosial:

© 2000-2018. REGISTRI MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Hak cipta dilindungi undang-undang.

Penggunaan materi secara komersial tidak diizinkan.

Informasi yang ditujukan untuk para profesional kesehatan.

Diabetes insipidus

RCHD (Pusat Pengembangan Kesehatan Republik, Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
Versi: Arsip - Protokol Klinis dari Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan - 2010 (Pesanan No. 239)

Informasi umum

Deskripsi singkat

Protokol "diabetes insipidus"

Kode ICD-10: E 23.2

Klasifikasi

1. Diabetes insipidus sentral (neurogenik) - gangguan metabolisme akibat kerusakan sistem hipotalamus-hipofisis:

2. Diabetes insipidus nefrogenik - karena ketidakmampuan alat ginjal untuk menyerap kembali air:

- turun temurun (mutasi gen reseptor ADH tipe V2 pada Xq 28);

3. Diabetes insipidus pada wanita hamil - progestin (gestasional): biasanya terjadi pada trimester ketiga kehamilan, melewati sendiri setelah lahir.

4. Dipsogenik (primer, polidipsia psikogenik). Polydipsia primer adalah haus patologis yang disebabkan oleh gangguan organik (tumor hipotalamus) dan fungsional sistem saraf pusat. Psydipsia psikogenik - konsumsi air berlebihan yang kronis atau konsumsi air dalam jumlah sangat besar secara berkala.

Diagnostik

Kriteria diagnostik

Keluhan dan anamnesis
Pada kebanyakan pasien, keluhan pertama dan utama adalah haus yang konstan (polidipsia), sering buang air kecil dan banyak. Pasien dapat minum hingga 8-15 liter per hari. Urin sering dikeluarkan dan dalam porsi kecil (masing-masing 500-800 ml), transparan, tidak berwarna. Seringkali ada inkontinensia siang dan malam. Anak-anak mudah tersinggung, berubah-ubah, menolak makanan, hanya membutuhkan air. Ada sakit kepala, gelisah, gejala dehidrasi (penurunan berat badan, kulit kering dan selaput lendir).

Hal ini diperlukan untuk memperhitungkan data riwayat: waktu gejala, hubungannya dengan faktor etiologi (infeksi, trauma), keparahan rasa haus (2 liter / m2 / hari) dan poliuria, laju peningkatan gejala, faktor keturunan.

Pemeriksaan fisik
Gejala kekurangan dalam produksi ADH (hormon antidiuretik) - kulit kering dan selaput lendir, penurunan berat badan, dehidrasi parah, mual, muntah, gangguan penglihatan, suhu tubuh yang stabil, kecenderungan mengembangkan gastritis, kolitis, kecenderungan untuk mengalami konstipasi. Mungkin ada peregangan dan penurunan lambung. Perubahan sistem kardiovaskular: denyut jantung, takikardia. Beberapa pasien mengalami kedinginan, nyeri sendi, anemia hipokromik. Dengan diabetes mellitus organik, gejala gangguan fungsi endokrin lainnya dapat diamati: obesitas, cachexia, dwarfisme, gigantisme, keterlambatan perkembangan fisik dan seksual, disfungsi menstruasi.

Studi laboratorium: urinalisis menurut Zimnitsky - hypostenuria. Analisis biokimia darah: hipernatremia (dengan diabetes insipidus sentral).

Studi instrumental: CT scan otak - pada 1/3 kasus tumor SSP.

Indikasi untuk saran ahli:
- THT, dokter gigi, ginekolog - untuk rehabilitasi infeksi nasofaring, rongga mulut dan organ genital eksternal;
- okuler - untuk mendeteksi perubahan fundus (stagnasi, penyempitan bidang visual);
- ahli saraf - untuk mengidentifikasi patologi sistem saraf pusat, pemilihan terapi;
- ahli bedah saraf - dalam kasus proses volume otak yang dicurigai;
- penyakit menular di hadapan virus hepatitis, zoonosis, intrauterin dan infeksi lainnya;
- phthisiatrician - dengan dugaan tuberkulosis.

Daftar tindakan diagnostik utama dan tambahan

Sebelum rawat inap yang direncanakan: glukosa darah, urea nitrogen, berat jenis urin, glukosuria.

Langkah-langkah diagnostik utama:

1. Hitung darah lengkap (6 parameter).

2. Analisis urin umum.

3. Penentuan glukosa darah.

4. Analisis urin menurut Zimnitsky.

5. Penentuan urea nitrogen, kreatinin darah.

6. Penentuan natrium, kalium dalam darah.

7. Analisis urin menurut Nechyporenko.

8. CT scan otak untuk mengecualikan formasi massal sistem saraf pusat.

9. Studi tentang fundus.

11. Ultrasonografi kelenjar adrenalin.

Tindakan diagnostik tambahan:

1. Tes diagnostik dengan malnutrisi (uji konsentrasi) - dengan pengecualian cairan dari makanan dan peningkatan osmolaritas plasma, berat jenis urin dengan diabetes insipidus tetap rendah. Tes ini harus dilakukan di rumah sakit dan durasinya tidak boleh lebih dari 6 jam. Pada anak kecil karena toleransi yang buruk, tes tidak dapat dilakukan.

2. Tes dengan minirinom (vasopresinom). Setelah diperkenalkan pada pasien dengan diabetes insipidus pusat (hipotalamus), berat jenis urin meningkat dan penurunan volumenya diamati, dan dalam bentuk nefrogenik, parameter urin praktis tidak berubah.

Diagnosis banding

Diabetes insipidus harus dibedakan dari penyakit yang disertai oleh polidipsia dan poliuria (psikogenik polidipsia, diabetes mellitus, gagal ginjal, Fanconi nephronophthis, asidosis tubulus ginjal, hiperparatiroidisme, hiper aldosteronisme).

Ketika psikogenik (primer) polydipsia data klinik dan laboratorium bertepatan dengan orang-orang dari diabetes insipidus. Blokade ekskresi air melalui pemberian ADH jangka panjang mengarah pada pemulihan zona hipertonik medula. Tes dengan makanan kering memungkinkan untuk membedakan penyakit-penyakit ini: dengan polidipsia diuresis psikogenik menurun, proporsinya meningkat, kondisi umum pasien tidak menderita. Dengan diabetes insipidus diuresis dan berat jenis urin tidak berubah secara signifikan, gejala dehidrasi meningkat.

Diabetes mellitus ditandai oleh poliuria dan polydipsia yang kurang jelas, seringkali tidak melebihi 3-4 liter per hari, gravitasi spesifik urin yang tinggi, glukosuria, dan peningkatan gula darah. Dalam praktik klinis, kombinasi gula dan diabetes insipidus jarang terjadi. Kemungkinan ini harus diingat dengan adanya hiperglikemia, glikosuria, dan pada saat yang sama berat urin dan poliuria spesifik rendah, yang tidak berkurang selama terapi insulin.

Poliuria dapat diekspresikan pada gagal ginjal, tetapi pada tingkat yang jauh lebih rendah daripada pada diabetes insipidus, dan proporsinya tetap dalam 1008-1010; dalam protein urin dan silinder hadir. Tekanan darah dan urea darah meningkat.

Gambaran klinis, mirip dengan diabetes insipidus, dicatat dalam Fanconi nephronophthalis. Penyakit ini diwarisi sesuai dengan sifat resesif dan sudah dimanifestasikan dalam 1-6 tahun pertama dengan gejala-gejala berikut: polydipsia, poliuria, hypoisosthenia, keterlambatan perkembangan fisik dan kadang-kadang mental. Penyakit ini berkembang, uremia berkembang secara bertahap. Tidak adanya hipertensi arteri adalah karakteristik, pembersihan kreatinin endogen berkurang, asidosis dan hipokalemia diucapkan.

Dengan asidosis tubulus ginjal (sindrom Albright), poliuria, kehilangan nafsu makan, dicatat. Sejumlah besar kalsium dan fosfor hilang dalam urin, hipokalsemia, dan hipofosfatemia berkembang dalam darah. Hilangnya kalsium menyebabkan perubahan seperti rakhitis pada kerangka.

Hiperparatiroidisme biasanya disertai dengan poliuria moderat, berat jenis urin sedikit berkurang, dan peningkatan kadar kalsium dicatat dalam darah dan urin. Untuk aldosteronisme primer (sindrom Conn), selain manifestasi ginjal (poliuria, penurunan berat spesifik urin, proteinuria), gejala neuromuskuler (kelemahan otot, kejang, parestesia) dan hipertensi arteri juga merupakan karakteristik. Hipokalemia, hipernatremia, hipokloremia, alkalosis diekspresikan dalam darah. Dengan urine sejumlah besar kalium diekskresikan, ekskresi natrium berkurang.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus adalah penyakit yang ditandai oleh diabetes, peningkatan osmolaritas plasma, yang merangsang mekanisme haus, dan konsumsi cairan dalam jumlah besar.

Kode ICD-10

Epidemiologi

Frekuensi diabetes insipidus tidak ditentukan. Tunjukkan 0,5-0,7% dari total jumlah pasien dengan patologi endokrin. Penyakit ini terjadi secara merata pada orang-orang dari kedua jenis kelamin pada usia berapa pun, tetapi lebih sering dalam 20-40 tahun. Bentuk bawaan mungkin pada anak-anak dari bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi kadang-kadang mereka terdeteksi jauh kemudian.

Penyebab diabetes insipidus

Diabetes insipidus disebabkan oleh defisiensi vasopresin, yang mengontrol reabsorpsi air di tubulus distal nefron ginjal, di mana dalam kondisi fisiologis izin negatif air "bebas" pada skala yang diperlukan untuk homeostasis disediakan dan konsentrasi urin diselesaikan.

Ada sejumlah klasifikasi etiologi diabetes insipidus. Penggunaan yang paling umum adalah pembagian menjadi insipidus diabetes sentral (neurogenik, hipotalamus) dengan produksi vasopresin (penuh atau parsial) dan perifer yang tidak mencukupi. Bentuk sentral termasuk diabetes insipidus yang benar, simtomatik dan idiopatik (familial atau didapat). Pada diabetes insipidus perifer, produksi normal vasopresin dipertahankan, tetapi sensitivitas terhadap reseptor hormon tubulus ginjal (nefrogenik vasopresin yang resisten terhadap diabetes mellitus) atau vasopresin sangat tidak aktif di hati, ginjal, plasenta, berkurang atau tidak ada.

Penyebab bentuk utama dari diabetes insipidus dapat berupa inflamasi, degeneratif, traumatis, neoplastik, dan lesi lain dari berbagai bagian sistem hipotalamus-neurohipofisi (anterior hipotalamus nukleus, saluran supraopticohipofisial posterior, hipofisis posterior). Penyebab spesifik penyakit ini sangat beragam. Diabetes insipidus sejati didahului oleh serangkaian infeksi dan penyakit akut dan kronis: influenza, meningoensefalitis (diencephalitis), sakit tenggorokan, demam berdarah, batuk rejan, semua jenis tifoid, kondisi septik, tuberkulosis, sifilis, malaria, brucellosis, rematik. Influenza dengan pengaruh neurotropiknya lebih umum daripada infeksi lainnya. Ketika keseluruhan insiden tuberkulosis, sifilis dan infeksi kronis lainnya menurun, peran kausal mereka dalam timbulnya diabetes non-gula telah menurun secara signifikan. Penyakit ini dapat terjadi setelah craniocerebral (tidak disengaja atau bedah), trauma mental, sengatan listrik, hipotermia, selama kehamilan, segera setelah kelahiran, aborsi.

Penyebab diabetes insipidus pada anak-anak bisa menjadi trauma kelahiran. Diabetes insipidus simptomatik disebabkan oleh tumor primer dan metastasis dari hipotalamus dan hipofisis, adenoma, teratoma, glioma, dan terutama sering kraniofaringoma, sarkoidosis. Metastasis ke kelenjar hipofisis lebih sering payudara dan tiroid, bronkus. Sejumlah hemoblastosis juga dikenal - leukemia, erythromyelosis, lymphogranulomatosis, di mana infiltrasi hipotalamus atau hipofisis dengan elemen patologis darah menyebabkan diabetes insipidus. Diabetes mellitus diabetes disertai dengan xanthomatosis umum (penyakit Hend-Schüller-Christian) dan dapat menjadi salah satu gejala penyakit endokrin atau sindrom kelainan hipotalamus-hipofisis kongenital: Sindrom Symmonds, Sindrom Skien dan Lawrence-Moon-Beadle, anestesi hipofisial, akromi dan sindrom megalema. distrofi.

Namun, pada sejumlah besar pasien (60-70%), penyebab penyakit ini masih belum diketahui - diabetes insipidus idiopatik. Di antara bentuk-bentuk idiopatik, genetik, turun temurun, kadang-kadang diamati dalam tiga, lima dan bahkan tujuh generasi berikutnya harus dibedakan. Jenis warisan adalah autosom dominan dan resesif.

Kombinasi gula dan diabetes insipidus juga lebih umum di antara bentuk keluarga. Saat ini, disarankan bahwa pada beberapa pasien dengan diabetes insipidus idiopatik sifat autoimun penyakit dengan kerusakan pada nukleus hipotalamus adalah mungkin, seperti penghancuran organ endokrin lain dalam sindrom autoimun. diabetes insipidus nefrogenik lebih sering terjadi pada anak-anak dan disebabkan oleh defisiensi anatomi nefron ginjal (malformasi kongenital, degenerasi kistik, dan proses infeksi dan degeneratif) amiloidosis, sarkoidosis, keracunan metoksiflyuranom, lithium, atau enzim cacat fungsional: pelanggaran produksi cAMP dalam sel-sel tubulus ginjal atau mengurangi sensitivitas terhadap efeknya.

Bentuk hipotalamus-hipofisis diabetes insipidus defisiensi sekresi vasopresin dapat dikaitkan dengan kerusakan pada bagian manapun dari sistem hipotalamus-neuro-hipofisis. Pasangan inti neurosekretoris hipotalamus dan fakta bahwa tidak kurang dari 80% sel yang mengeluarkan vasopresin harus dipengaruhi untuk manifestasi klinis memberikan peluang lebih besar untuk kompensasi internal. Kemungkinan terbesar non-diabetes mellitus adalah pada lesi di area corong hipofisis, di mana jalur neurosekresi dari nukleus hipotalamus terhubung.

Kekurangan vasopresin mengurangi reabsorpsi cairan di nefron ginjal distal dan mempromosikan pelepasan sejumlah besar urin tidak terkonsentrasi hipo-osmolar. Poliuria primer menyebabkan dehidrasi umum dengan hilangnya cairan intraseluler dan intravaskular dengan hiperosmolaritas (di atas 290 mosm / kg) plasma dan haus, menunjukkan pelanggaran homeostasis air. Sekarang ditetapkan bahwa vasopresin tidak hanya menyebabkan antidiuresis, tetapi juga natriuresis. Ketika hormon kekurangan, terutama selama periode dehidrasi, ketika efek penghambatan natrium aldosteron juga distimulasi, natrium dipertahankan dalam tubuh, menyebabkan hipernatremia dan dehidrasi hipertonik (hiperosmolar).

Peningkatan inaktivasi enzimatik vasopresin di hati, ginjal, plasenta (selama kehamilan) menyebabkan defisiensi hormon relatif. Diabetes non-gula selama kehamilan (sementara atau stabil lebih lanjut) juga dapat dikaitkan dengan penurunan ambang kehausan osmolar, yang meningkatkan konsumsi air, "melemahkan" plasma dan mengurangi tingkat vasopresin. Kehamilan sering memperburuk perjalanan diabetes insipidus yang sudah ada sebelumnya dan meningkatkan kebutuhan akan obat-obatan terapeutik. Kelenturan ginjal bawaan atau didapat terhadap vasopresin endogen dan eksogen juga menciptakan insufisiensi relatif hormon dalam tubuh.

Patogenesis

Diabetes insipidus sejati berkembang sebagai akibat dari kerusakan pada hipotalamus dan / atau neurohipofisis, sementara penghancuran bagian manapun dari sistem neurosekretoris yang dibentuk oleh nukleus supraoptik dan paraventrikular dari hipotalamus, saluran tungkai berserat dan lobus posterior kelenjar pituitari, disertai dengan atrofi dari bagian-bagian lainnya, juga kerusakan pada bagian-bagian lainnya. Dalam nukleus hipotalamus, terutama di supraoptik, ada penurunan jumlah neuron sel besar dan gliosis parah. Tumor sistem saraf primer menyebabkan hingga 29% kasus non-diabetes mellitus, sifilis - hingga 6%, dan cedera kepala dan metastasis ke berbagai bagian sistem neurosekresi - hingga 2-4%. Tumor kelenjar hipofisis anterior, terutama yang besar, berkontribusi pada perkembangan edema di corong dan lobus posterior kelenjar hipofisis, yang pada gilirannya mengarah pada perkembangan diabetes insipidus. Penyebab penyakit ini setelah operasi di daerah suprasellar adalah kerusakan pada batang hipofisis dan pembuluh-pembuluh darahnya, diikuti oleh atrofi dan hilangnya sel-sel saraf besar di nukleus supraoptik dan / atau paraventrikular serta atrofi lobus posterior. Fenomena ini dapat dibalik dalam beberapa kasus. Kerusakan pascapersalinan pada adenohypophysis (sindrom Sciens) akibat trombosis dan perdarahan pada tangkai hipofisis dan interupsi akibat jalur neurosekretoris ini juga menyebabkan diabetes insipidus.

Di antara varian herediter diabetes insipidus ada kasus dengan pengurangan sel saraf di supraoptik dan lebih jarang di inti paraventrikular. Perubahan serupa diamati pada kasus keluarga penyakit ini. Cacat dalam sintesis vasopresin dalam inti paraventrikular jarang ditemukan.

Diabetes insipidus nefrogenik yang didapat dapat dikombinasikan dengan nefrosklerosis, penyakit ginjal polikistik, dan hidronefrosis bawaan. Dalam hal ini, hipertrofi nukleus dan semua bagian kelenjar hipofisis dicatat dalam hipotalamus, dan hiperplasia zona glomerulus diamati di korteks adrenal. Dengan diabetes insipidus yang resisten vasopresin yang resisten terhadap nefrogenik, ginjal jarang berubah. Perluasan pelvis renalis atau dilatasi tubulus pengumpul kadang-kadang dicatat. Inti supraoptik tidak berubah atau agak hipertrofi. Komplikasi yang jarang dari penyakit ini adalah kalsifikasi intrakranial masif dari materi putih korteks serebral dari frontal ke lobus oksipital.

Menurut beberapa tahun terakhir, diabetes insipidus idiopatik sering dikaitkan dengan penyakit autoimun dan antibodi spesifik organ terhadap sekresi vasopresin dan, lebih jarang, sel yang mensekresi oksitosin. Pada saat yang sama, infiltrasi limfoid dengan pembentukan folikel limfoid dan kadang-kadang penggantian parenkim yang signifikan dari struktur-struktur ini dengan jaringan limfoid ditemukan dalam struktur yang sesuai dengan sistem neurosecretory.

Gejala diabetes insipidus

Timbulnya penyakit biasanya akut, tiba-tiba, jarang gejala diabetes insipidus muncul secara bertahap dan meningkat intensitasnya. Perjalanan diabetes insipidus adalah kronis.

Tingkat keparahan penyakit, yaitu tingkat keparahan poliuria dan polidipsia, tergantung pada derajat insufisiensi neurosekresi. Dengan defisiensi vasopresin yang tidak lengkap, gejala klinis mungkin tidak berbeda, dan bentuk-bentuk inilah yang membutuhkan diagnosis menyeluruh. Jumlah cairan yang diminum bervariasi dari 3 hingga 15 liter, tetapi terkadang haus yang menyiksa, yang tidak membuat pasien pergi siang atau malam, membutuhkan 20-40 liter atau lebih air untuk jenuh. Pada anak-anak, peningkatan buang air kecil di malam hari (nocturia) mungkin merupakan tanda awal penyakit. Urin yang diekskresikan berubah warna, tidak mengandung unsur patologis, kepadatan relatif semua bagian sangat rendah - 1000-1005.

Polyuria dan polidipsia disertai oleh asthenia fisik dan mental. Nafsu makan biasanya berkurang, dan pasien kehilangan berat badan, kadang-kadang dengan gangguan hipotalamus primer, sebaliknya, obesitas berkembang.

Kurangnya vasopresin dan poliuria mempengaruhi sekresi lambung, pembentukan empedu dan motilitas saluran pencernaan dan menyebabkan munculnya konstipasi, gastritis asam kronis dan hipotik, kolitis. Sehubungan dengan kelebihan beban yang konstan, perut sering diregangkan dan diturunkan. Ada kulit kering dan selaput lendir, penurunan saliva dan berkeringat. Pada wanita, disfungsi menstruasi dan reproduksi dimungkinkan, pada pria - penurunan libido dan potensi. Anak-anak sering tertinggal dalam pertumbuhan, fisik dan pubertas.

Sistem kardiovaskular, paru-paru, hati biasanya tidak menderita. Dalam bentuk parah diabetes insipidus sejati (herediter, pasca-infeksi, idiopatik) dengan poliuria, mencapai 40-50 dan lebih banyak liter, ginjal sebagai akibat dari pelatihan yang berlebihan menjadi tidak peka terhadap vasopresin yang diberikan secara eksternal dan benar-benar kehilangan kemampuan untuk memusatkan urin. Jadi, nefrogenik dikaitkan dengan diabetes insipidus diabetes hipotolikamic primer.

Gangguan mental dan emosional adalah karakteristik - sakit kepala, insomnia, ketidakstabilan emosional, bahkan psikosis, penurunan aktivitas mental. Anak-anak memiliki sifat mudah marah, menangis.

Dalam kasus ketika cairan yang hilang dengan urin tidak diisi kembali (penurunan sensitivitas pusat "haus", kekurangan air, melakukan tes dehidrasi dengan "makan kering"), gejala dehidrasi muncul: kelemahan umum yang parah, sakit kepala, mual, muntah (memperburuk dehidrasi), demam, gumpalan darah (dengan peningkatan kadar natrium, sel darah merah, hemoglobin, sisa nitrogen), kejang-kejang, agitasi psikomotor, takikardia, hipotensi, kolaps. Gejala-gejala dehidrasi hiperosmolar ini adalah karakteristik khas dari diabetes nefrogenik non-gula bawaan pada anak-anak. Selain itu, dengan diabetes insipidus nefrogenik, sensitivitas terhadap vasopresin dapat dipertahankan sebagian.

Selama dehidrasi, meskipun terjadi penurunan volume darah yang bersirkulasi dan penurunan filtrasi glomerulus, poliuria tetap ada, konsentrasi urin dan osmolaritasnya hampir tidak meningkat (kepadatan relatif 1000-1010).

Diabetes insipidus setelah operasi pada kelenjar hipofisis atau hipotalamus dapat bersifat sementara atau permanen. Setelah cedera yang tidak disengaja, perjalanan penyakit tidak dapat diprediksi, karena pemulihan spontan juga diamati beberapa (hingga 10) tahun setelah cedera.

Diabetes non-gula pada beberapa pasien dikombinasikan dengan gula. Ini dijelaskan oleh lokalisasi berdekatan dari pusat-pusat hipotalamus yang mengatur volume air dan karbohidrat, dan kedekatan struktural dan fungsional dari neuron-neuron dari inti hipotalamus yang menghasilkan vasopresin dan sel B pankreas.

Diagnosis diabetes insipidus

Dalam kasus-kasus tertentu, diagnosis tidak sulit dan didasarkan pada identifikasi poliuria, polydipsia, plasma hyperosmolarity (lebih dari 290 mosm / kg), hypernatremia (lebih dari 155 meq / l), hypoosmolarity urin (100-200 mosm / kg) dengan kepadatan relatif rendah. Penentuan osmolaritas plasma dan urin secara simultan memberikan informasi yang dapat dipercaya tentang pelanggaran homeostasis air. Untuk menentukan sifat penyakit, riwayat dan hasil x-ray, ophthalmologic dan pemeriksaan neurologis dianalisis dengan cermat. Jika perlu, gunakan tomografi komputer. Penentuan kadar vasopresin basal dan stimulasi dalam plasma bisa menjadi penting dalam diagnosis, tetapi penelitian ini tidak dapat diakses untuk praktik klinis.

Apa yang harus diperiksa?

Diagnosis banding

Diabetes mellitus dibedakan dari sejumlah penyakit yang terjadi dengan poliuria dan polidipsia: diabetes mellitus, polidipsia psikogenik, poliuria kompensasi dalam tahap azotemik glomerulonefritis kronis dan nefrosklerosis.

Diabetes insipidus yang resisten vasopresin yang resisten terhadap vasopresin (bawaan dan didapat) dibedakan dari poliuria yang terjadi selama aldosteronisme primer, hiperparatiroidisme dengan nefrokalsinosis, gangguan sindrom adsorpsi di usus.

Psydipsia psikogenik - idiopatik atau karena penyakit mental - ditandai dengan rasa haus primer. Ini disebabkan oleh gangguan fungsional atau organik di pusat kehausan, menghasilkan asupan cairan dalam jumlah besar yang tidak terkendali. Peningkatan volume cairan sirkulasi mengurangi tekanan osmotiknya dan, melalui sistem reseptor osmoregulasi, mengurangi tingkat vasopresin. Jadi (sekunder) ada poliuria dengan kepadatan urin relatif rendah. Osmolaritas plasma dan kadar natrium di dalamnya normal atau sedikit berkurang. Pembatasan asupan cairan dan dehidrasi, merangsang vasopresin endogen pada pasien dengan polidipsia psikogenik, tidak seperti pasien dengan diabetes insipidus, tidak mengganggu kondisi umum, jumlah urin yang dilepaskan, masing-masing, berkurang, dan osmolaritas serta kepadatan relatif dinormalisasi. Namun, dengan poliuria yang berkepanjangan, ginjal secara bertahap kehilangan kemampuannya untuk merespons vasopresin dengan memaksimalkan osmolaritas urin (hingga 900-1200 mph / kg), dan bahkan dengan polydipsia primer, normalisasi kerapatan relatif mungkin tidak terjadi. Pada pasien dengan diabetes insipidus, dengan penurunan jumlah cairan yang diambil, kondisi umum memburuk, haus menjadi menyakitkan, dehidrasi berkembang, dan jumlah urin yang diberikan, osmolaritasnya dan kepadatan relatif tidak berubah secara signifikan. Dalam hal ini, uji diagnostik diferensial dehidrasi dengan diet kering harus dilakukan di rumah sakit, dan durasinya tidak boleh melebihi 6-8 jam. Durasi sampel maksimum dengan toleransi yang baik adalah 14 jam. Ketika melakukan tes, urin dikumpulkan setiap jam. Kepadatan dan volumenya relatif diukur pada setiap bagian per jam, dan berat badan diukur setelah setiap liter urin. Tidak adanya perubahan signifikan dalam kepadatan relatif dalam dua kelompok berikutnya dengan kehilangan 2% dari berat badan menunjukkan tidak adanya stimulasi vasopresin endogen.

Untuk tujuan diagnosis banding dengan polidipsia psikogenik, sampel kadang-kadang digunakan dengan pemberian 2,5% larutan natrium klorida intravena (50 ml disuntikkan lebih dari 45 menit). Pada pasien dengan polidipsia psikogenik, peningkatan konsentrasi osmotik dalam plasma dengan cepat merangsang pelepasan vasopresin endogen, jumlah urin yang diekskresikan menurun, dan kerapatan relatifnya meningkat. Dengan diabetes insipidus, volume dan konsentrasi urin tidak berubah secara signifikan. Perlu dicatat bahwa anak-anak sangat sulit untuk mentolerir tes dengan beban garam.

Pemberian vasopresin dengan diabetes insipidus sejati mengurangi poliuria dan, karenanya, polidipsia; Namun, dengan polidipsia psikogenik, sehubungan dengan pengenalan vasopresin, sakit kepala dan gejala keracunan air mungkin muncul. Pada diabetes insipidus nefrogenik, pemberian vasopresin tidak efektif. Saat ini, efek diagnostik analog sintetik vasopresin pada faktor koagulasi VIII digunakan untuk tujuan diagnostik. Pada pasien dengan bentuk laten diabetes nefrogenik insipidus dan pada keluarga yang berisiko penyakit, efek penekanan tidak ada.

Pada diabetes, poliuria tidak sebesar pada non-gula, dan urin bersifat hipertonik. Dalam darah - hiperglikemia. Dengan kombinasi gula dan diabetes insipidus, glukosuria meningkatkan konsentrasi urin, tetapi bahkan dengan kadar gula yang tinggi di dalamnya, kepadatan relatifnya berkurang (1012-1020).

Ketika kompensasi diuretik azotemik poliuria tidak melebihi 3-4 liter. Hypoisostenuria diamati dengan fluktuasi dalam kepadatan relatif 1005-1012. Tingkat kreatinin, urea, dan sisa nitrogen meningkat dalam darah, dalam urin - eritrosit, protein, silinder. Sejumlah penyakit dengan perubahan distrofi pada ginjal dan poliuria dan polidipsia yang resisten vasopresin (aldosteronisme primer, hiperparatiposis, sindrom gangguan adsorpsi dalam usus, Fanconi nephronophtis, tubulopati) harus dibedakan dari diabetes insipidus nefrogenik.

Pada aldosteronisme primer, hipokalemia diamati, yang menyebabkan distrofi epitel tubulus ginjal, poliuria (2-4 l), hipoisostenuria.

Hiperparatiroidisme dengan hiperkalsemia dan nefrokalsinosis, yang menghambat pengikatan vasopresin pada reseptor tubular, menyebabkan poliuria dan hipoisostenuria sedang.

Dalam sindrom gangguan adsorpsi di usus ("sindrom malabsorpsi") - menipisnya diare, gangguan penyerapan usus elektrolit, protein, vitamin, hipoisostenuria, poliuria sedang.

Fanconi nephronoftiz, penyakit bawaan pada anak-anak, ditandai pada tahap awal hanya dengan poliuria dan polidipsia, dan kemudian, penurunan kadar kalsium dan peningkatan fosfor darah, anemia, osteopati, proteinuria, dan gagal ginjal ditambahkan.

"Hambar", itu adalah diabetes insipidus: kode ICD-10, deskripsi penyakit dan bentuk utamanya

Istilah "diabetes" banyak orang memahami pelanggaran metabolisme glukosa, tetapi ini jauh dari kasus.

Sebagian besar definisi medis datang kepada kita dari bahasa Yunani, di mana mereka memiliki makna yang lebih luas dan kadang-kadang sangat berbeda.

Dalam hal ini, istilah ini menyatukan sekelompok besar penyakit yang disertai dengan poliuria (ekskresi urin yang sering dan melimpah). Seperti yang Anda ketahui, nenek moyang kita tidak memiliki laboratorium modern dan metode penelitian instrumental, dan karena itu tidak dapat membedakan beberapa lusin alasan untuk peningkatan diuresis.

Ada dokter yang mencicipi air seni pasien, dan dengan demikian menentukan bahwa itu manis bagi sebagian orang. Dalam hal ini, penyakit itu disebut diabetes mellitus, yang secara harfiah diterjemahkan sebagai "diabetes mellitus". Kategori kecil pasien dengan urin juga memiliki banyak, tetapi dia tidak memiliki karakteristik organoleptik yang luar biasa.

Dalam situasi ini, para dokter mengangkat bahu dan mengatakan bahwa orang tersebut menderita diabetes insipidus (hambar). Di dunia modern, penyebab penyakit etiopatogenik dapat dipercaya, dan metode pengobatan telah dikembangkan. Dokter telah setuju untuk mengenkripsi diabetes insipidus menurut ICD sebagai E23.2.

Jenis diabetes

Di bawah ini akan disajikan klasifikasi modern, atas dasar yang Anda dapat melihat semua berbagai kondisi terkait diabetes. Diabetes insipidus ditandai dengan rasa haus yang diucapkan, yang disertai dengan pelepasan sejumlah besar urin yang tidak terkonsentrasi (hingga 20 liter per hari), sedangkan kadar glukosa darah tetap dalam kisaran normal.

Tergantung pada etiologinya, dibagi menjadi dua kelompok besar:

• nefrogenik. Patologi ginjal primer, ketidakmampuan nefron untuk memekatkan urin karena kurangnya reseptor hormon antidiuretik;
• neurogenik. Hipotalamus tidak menghasilkan vasopresin (hormon antidiuretik, ADH) dalam jumlah yang cukup, yang menahan air dalam tubuh.

Jenis patologi sentral pasca-trauma atau pasca-hipoksia relevan, ketika, sebagai akibat dari kerusakan otak dan struktur sistem hipotalamus-hipofisis, gangguan air-elektrolit diucapkan berkembang.

Jenis diabetes yang umum:

• tipe 1. Penghancuran otomatis sel-sel pankreas endokrin, yang menghasilkan insulin (hormon yang menurunkan gula darah);
• tipe 2. Pelanggaran metabolisme glukosa terhadap ketidakpekaan sebagian besar jaringan terhadap insulin;
• diabetes gestasional. Wanita yang sebelumnya sehat memiliki kadar glukosa tinggi dan gejala terkait selama kehamilan. Setelah melahirkan datanglah penyembuhan diri.

Ada sejumlah jenis langka yang ditemukan dalam populasi dengan rasio 1: 1.000.000, mereka menarik bagi pusat penelitian khusus:

• diabetes dan tuli. Penyakit mitokondria, yang didasarkan pada pelanggaran ekspresi gen tertentu;
• autoimun laten. Penghancuran sel beta pulau Langerhans di pankreas, yang bermanifestasi di masa dewasa;
• lipoatrofik. Terhadap latar belakang penyakit yang mendasarinya berkembang atrofi lemak subkutan;
• neonatal. Suatu bentuk yang terjadi pada anak-anak hingga usia 6 bulan mungkin bersifat sementara;
• prediabetes. Suatu kondisi di mana tidak semua kriteria diagnostik untuk putusan akhir;
• diinduksi steroid. Peningkatan kadar glukosa darah dalam waktu lama dengan terapi hormon glukokortikoid dapat memicu perkembangan resistensi insulin.

Dalam kebanyakan kasus, diagnosis tidak sulit. Bentuk yang jarang tetap tidak terdeteksi untuk waktu yang lama karena variabilitas dari gambaran klinis.

Apa itu diabetes insipidus?

Ini adalah kondisi yang ditandai dengan adanya rasa haus yang parah dan ekskresi berlebihan dari urin yang tidak terkonsentrasi.

Di tengah hilangnya air dan elektrolit, dehidrasi tubuh dan komplikasi yang mengancam jiwa (kerusakan otak, jantung) berkembang.

Pasien mengalami ketidaknyamanan yang signifikan karena mereka terikat ke toilet. Jika perawatan medis yang tepat waktu tidak disediakan, kematian hampir selalu berakibat fatal.

Ada 4 jenis diabetes insipidus:

• bentuk pusat. Kelenjar hipofisis menghasilkan sedikit vasopresin, yang mengaktifkan reseptor aquaporin di nefron dan meningkatkan reabsorpsi air bebas. Di antara penyebab utama kerusakan traumatis terisolasi pada kelenjar hipofisis atau kelainan genetik kelenjar;
• bentuk nefrotik. Ginjal tidak merespons rangsangan vasopresin. Paling sering itu adalah patologi keturunan;
• pada wanita hamil. Sangat jarang, bisa menimbulkan konsekuensi berbahaya bagi ibu dan janin;
• bentuk campuran. Paling sering menggabungkan fitur dari dua jenis pertama.

Perawatan termasuk minum cukup cairan untuk mencegah dehidrasi. Pendekatan terapi lainnya tergantung pada jenis diabetes. Bentuk sentral atau gestasional diobati dengan desmopresin (analog vasopresin). Ketika nefrogenik ditunjuk diuretik thiazide, yang dalam hal ini memiliki efek paradoks.

Kode ICD-10

Dalam klasifikasi penyakit internasional, diabetes insipidus termasuk dalam kohort patologi sistem endokrin (E00-E99) dan ditentukan oleh kode E23.2.

Diabetes insipidus

Judul ICD-10: E23.2

Konten

Definisi dan informasi umum (termasuk epidemiologi) [sunting]

Sinonim: diabetes non-gula hipotalamus, diabetes non-gula hipofisis, diabetes non-gula neuro-hypophyseal, diabetes non-gula

Diabetes insipidus adalah penyakit yang ditandai oleh ketidakmampuan ginjal untuk menyerap kembali air dan mengkonsentrasikan urin, yang pada dasarnya merupakan cacat dalam sekresi atau aksi vasopresin dan dimanifestasikan oleh rasa haus yang parah dan ekskresi sejumlah besar urin encer.

Kriteria diagnostik untuk diabetes insipidus: jumlah urin> 30 ml / kg / hari, osmolalitas 300 mmol / l), hiposmolaritas urin secara bersamaan (800 mosmol / kg). Pada saat yang sama, mekanisme untuk memuaskan dahaga diaktifkan, yang mengarah pada peningkatan konsumsi air dan mencegah dehidrasi tubuh.

Sensitivitas reseptor hipotalamus terhadap berbagai zat yang terlarut dalam plasma tidak sama. Stimulator terkuat sekresi ADH adalah ion natrium dan anion yang terbentuk selama pemisahan garam natrium. Glukosa merangsang sekresi ADH hanya jika tidak ada insulin; urea sedikit merangsang atau tidak merangsang sekresi ADH sama sekali.

Hubungan antara tingkat ADH dan osmolalitas plasma diekspresikan oleh rumus: konsentrasi ADH (ng / l) = 0,38 [osmolalitas plasma (mosmol / kg) - 280]. Sesuai dengan formula ini, urin yang paling pekat terbentuk ketika osmolalitas plasma adalah 290-292 mosmol / kg dan konsentrasi ADH dalam plasma adalah 5-6 ng / l.

B. BCC. Sekresi ADH tergantung pada BCC dan diatur oleh baroreseptor arteri pulmonalis (baroreseptor pada sistem tekanan rendah).

1. Refleks dari baroreseptor arteri pulmonalis menghambat sekresi ADH. Hypervolemia atau pelebaran paru dengan kateter Swan-Ganz merangsang reseptor ini dan menyebabkan penurunan sekresi ADH. Sebaliknya, hipovolemia meningkatkan sekresi ADH.

2. Sistem regulasi baroreseptor kurang sensitif dibandingkan sistem osmoreseptor: untuk merangsang sekresi ADH, penurunan volume darah dalam pembuluh lingkaran kecil diperlukan 5-10% (efek yang sama dicapai ketika osmolalitas plasma berubah hanya 1%). Namun, penurunan lebih lanjut dalam BCC menyebabkan aktivasi baroreseptor arteri aorta dan karotid (baroreseptor dari sistem tekanan tinggi) dan peningkatan eksponensial pada tingkat ADH. Peningkatan kadar ADH yang signifikan dapat menyebabkan efek vasopresor yang signifikan secara klinis.

3. Sistem Osmoreceptor dan baroreseptor yang mengatur sekresi ADH terkait erat (lihat Gambar 7.2). Penurunan tekanan di atrium kiri (dengan hipovolemia dan hipotensi) mengurangi ambang batas untuk rangsangan osmoreseptor dan meningkatkan sensitivitas sistem osmoregulasi sekresi ADH. Peningkatan tekanan di atrium kiri (dengan hipervolemia dan hipertensi arteri) meningkatkan ambang rangsangan osmoreseptor dan mengurangi sensitivitas sistem osmoregulasi sekresi ADH.

B. Mual - stimulator sekresi ADH yang sangat kuat dan bekerja cepat. Seringkali, bahkan dengan serangan mual jangka pendek, tidak disertai dengan muntah atau perubahan tekanan darah, tingkat ADH meningkat 100-1000 kali. Mual dapat menjadi penyebab (walaupun bukan yang utama) dari peningkatan sekresi ADH yang diamati selama kejang vasovagal, ketoasidosis, hipoksia akut, mabuk perjalanan, serta ketika mengambil siklofosfamid dan obat lain yang menyebabkan muntah.

D. Faktor-faktor lain yang mempengaruhi sekresi ADH tercantum dalam Tabel. 7.1.

Iv. Rasa haus dan sekresi ADH diatur oleh mekanisme yang sama. Osmoreceptor yang terlibat dalam regulasi pendinginan haus mirip dengan osmoreseptor yang mengontrol sekresi ADH. Ambang osmolalitas untuk memuaskan dahaga biasanya lebih tinggi daripada sekresi ADH. Hipovolemia memicu rasa haus, bahkan dengan osmolalitas plasma normal. Selain itu, hipovolemia merangsang sistem renin-angiotensin, yang, pada gilirannya, merangsang sekresi ADH. Integrasi mekanisme untuk mengatur pendinginan haus dan sekresi ADH mempertahankan osmolalitas plasma dalam kisaran yang sempit (285 ± 5 mosmol / kg).

Sumber (tautan) [sunting]

Bacaan lebih lanjut (disarankan) [sunting]

1. Bichet DG, et al. Respon hemodinamik dan koagulasi terhadap 1 desamino / 8D-arginine vasopresin pada pasien dengan diabetes insipidus nefrogenik bawaan. N Engl J Med 318: 881, 1988.

2. Campbell BJ, dkk. Interaksi yang dimediasi kalsium antara hormon dan membran plasma ginjal antidiuretik. J Biol Chem 247: 6167, 1972.

3. Cobb WE, Spare S. Neurogenik diabetes insipidus: Manajemen dengan dDAVP (1-desamino-8-D arginine vasopressin). Ann Intern Med 88: 183, 1978.

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Efek vaskular dan refleks vasopresin - Analisis teoretis. Prog Brain Res 60: 415, 1983.

5. Crawford JD, Kennedy GC. Hasil klinis pengobatan diabetes dengan obat-obatan dari seri chlorothiazide. N Engl J Med 262: 737, 1960.

6. Drifuss JJ. Ulasan tentang granula neurosekretori. Ann NY Acad Sci 248: 184,1975.

7. Forrest JN, Jr, et al. Keunggulan dari overdiscretion demeclocycline dari sekresi intim hormon antidiuretik. N Engl J Med 298: 173, 1978.

8. Forssman H. Tentang diabetes insipidus herediter. Acta Med Scand 121 (Suppl 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. Dasar peredaran kontrol volume cairan. Physiol Rev 43: 423, 1963.

10. Geelen G, et al. Penghambatan plasma setelah minum pada manusia yang mengalami dehidrasi. Am J Physiol 247: R968, 1984.

DIABET PROTOKOL KLINIS

Transkrip

1 Disetujui oleh risalah rapat Komisi Ahli Pengembangan Kesehatan Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan 23 tanggal 12 Desember 2013 DIABETES PROTOKOL KLINIS DIABETES KLINIK I PENDAHULUAN BAGIAN 1. Nama protokol: Diabetes non-gula 2. Kode protokol: 3. Kode ICD-10: E23.2 Diabetes mellitus diabetes 4. Tanggal pengembangan protokol: 2013 5. Singkatan yang digunakan dalam protokol: NP diabetes insipidus PP Polydipsia primer MRI Pencitraan resonansi magnetik Tekanan darah Tekanan darah Diabetes mellitus diabetes Ultrasonografi ultrasonografi USG Gastrointestinal Pemeriksaan NP Obat anti-inflamasi non-steroid CMV - cytomegalovirus 6. Kategori pasien: pria dan wanita berusia 20 hingga 30 tahun, riwayat cedera, intervensi bedah saraf, tumor (craniopharyngoma, germinoma, glioma, dll.), Infeksi (infeksi CMV bawaan, toksoplasmosis, ensefalitis, meningitis). 7. Pengguna protokol: terapis lokal, ahli endokrinologi dari klinik atau rumah sakit rawat jalan, ahli bedah saraf rumah sakit, spesialis trauma rumah sakit, dokter anak distrik. II METODE, PENDEKATAN, DAN PROSEDUR UNTUK DIAGNOSTIK DAN PENGOBATAN: 8. Definisi: Diabetes insipidus (ND) (Latin diabetes insipidus) adalah penyakit yang disebabkan oleh gangguan sintesis, sekresi atau aksi vasopresin, dimanifestasikan oleh ekskresi sejumlah besar urin dengan kepadatan relatif rendah (polyuria polyuria), dehidrasi dan haus [4].

2 Epidemiologi. Prevalensi ND dalam populasi yang berbeda bervariasi dari 0,004% hingga 0,01%. Ada tren global menuju peningkatan prevalensi ND, khususnya, karena bentuk sentralnya, yang dikaitkan dengan peningkatan jumlah intervensi bedah yang dilakukan pada otak, serta jumlah cedera kepala, di mana kejadian ND sekitar 30%. Dipercayai bahwa ND sama-sama sering memengaruhi wanita dan pria. Insidensi puncaknya adalah pada usia tahun [1]. 9. Klasifikasi klinis: Yang paling umum adalah: 1. Sentral (hipotalamus, hipofisis), akibat gangguan sintesis dan sekresi vasopresin. 2. Nefrogenik (ginjal, resisten vasopresin), ditandai oleh resistensi ginjal terhadap aksi vasopresin. 3. Polidipsia primer: gangguan ketika haus patologis (dipogenik polidipsia) atau keinginan kompulsif untuk minum (psikogenik polidipsia) dan konsumsi air yang berlebihan menekan sekresi fisiologis vasopresin, yang pada akhirnya mengarah ke gejala karakteristik diabetes non-gula, sementara dehidrasi tubuh menyebabkan sintesis vasopresin sedang dipulihkan. Jenis diabetes non-gula langka lainnya juga dibedakan: 1. Progestinous, terkait dengan peningkatan aktivitas enzim plasenta arginin aminopeptidase, yang menghancurkan vasopresin. Setelah lahir, situasi menjadi normal. 2. Fungsional: terjadi pada anak-anak di tahun pertama kehidupan dan disebabkan oleh ketidakmatangan mekanisme konsentrasi ginjal dan peningkatan aktivitas fosfodiesterase tipe 5, yang mengarah pada penonaktifan cepat reseptor untuk vasopresin dan durasi kerja vasopresin yang rendah. 3. Iatrogenik: penggunaan diuretik. Klasifikasi ND berdasarkan keparahan: 1. ekskresi urin ringan hingga 6-8 l / hari tanpa pengobatan; 2. output urin rata-rata hingga 8-14 l / hari tanpa pengobatan; 3. ekskresi urin parah lebih dari 14 l / hari tanpa pengobatan. Klasifikasi ND sesuai dengan tingkat kompensasi: 1. kompensasi dalam pengobatan haus dan poliuria tidak mengganggu; 2. subkompensasi dalam perawatan ada episode haus dan poliuria pada siang hari; 3. dekompensasi - haus dan poliuria bertahan [3]. 10. Indikasi untuk rawat inap:

3 Direncanakan: 1. untuk mengklarifikasi (menetapkan) diagnosis; 2. penilaian kecukupan terapi. Darurat: 1. dekompensasi penyakit. 11. Daftar tindakan diagnostik utama dan tambahan: Tindakan diagnostik sebelum rawat inap yang direncanakan: urinalisis; analisis biokimia darah (kalium, natrium, kalsium total, kalsium terionisasi, glukosa, total protein, urea, kreatinin, osmolalitas darah); penilaian diuresis (> 40 ml / kg / hari,> 2 l / m2 / hari, osmolalitas urin, kepadatan relatif). Langkah-langkah diagnostik utama: Sampel yang dimakan kering (uji dehidrasi); Tes desmopresin; MRI zona hipotalamus-hipofisis Langkah-langkah diagnostik tambahan: USG ginjal; Tes dinamis status fungsi ginjal 12. Kriteria diagnostik: 12.1 Keluhan dan riwayat: Manifestasi utama dari ND adalah poliuria (ekskresi urin lebih dari 2 l / m2 per hari atau 40 ml / kg per hari pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua), polydipsia (3-18 l / hari ) dan gangguan tidur terkait. Preferensi diberikan untuk air dingin / es sederhana. Mungkin ada kulit kering dan selaput lendir, penurunan saliva dan berkeringat. Nafsu makan biasanya berkurang. Tingkat keparahan gejala tergantung pada derajat insufisiensi neurosecretory. Dengan defisiensi vasopresin parsial, gejala klinis mungkin tidak diucapkan dan bermanifestasi dalam kondisi kurang minum atau kehilangan cairan yang berlebihan. Ketika mengumpulkan anamnesis, perlu untuk menentukan durasi dan persistensi gejala pada pasien, adanya gejala polidipsia, poliuria, diabetes di antara kerabat, riwayat cedera, intervensi bedah saraf, tumor (craniopharyngioma, germinoma, glioma, dll.), Infeksi (infeksi CMV bawaan), toksoplasmosis, ensefalitis, meningitis). Pada bayi baru lahir dan bayi, gambaran klinis penyakit ini sangat berbeda dari pada orang dewasa, karena mereka tidak dapat mengungkapkan keinginan mereka untuk meningkatkan asupan cairan, yang membuat diagnosis tepat waktu menjadi sulit dan dapat menyebabkan pengembangan ireversibel

4 kerusakan otak. Pada pasien seperti itu, mungkin ada kehilangan berat badan, kulit kering dan pucat, tidak ada air mata dan berkeringat, peningkatan suhu tubuh. Mereka mungkin lebih suka air daripada ASI, dan kadang-kadang penyakit menjadi gejala hanya setelah menyapih bayi. Osmolalitas urin rendah dan jarang melebihi mosmol / kg, tetapi poliuria hanya muncul jika terjadi peningkatan asupan cairan oleh anak. Pada anak-anak dari usia dini, hipernatremia dan hiperosmolaritas darah dengan kejang dan koma sangat sering dan cepat berkembang. Pada anak-anak yang lebih besar, kehausan dan poliuria dapat muncul ke depan dalam gejala klinis, dengan episode asupan cairan hipernatremia yang tidak memadai, yang dapat berkembang menjadi koma dan kejang-kejang. Anak-anak tumbuh dengan buruk dan menambah berat badan, mereka sering muntah ketika makan, kurang nafsu makan, ada keadaan hipotonik, sembelit, keterbelakangan mental. Dehidrasi hipertensi eksplisit terjadi hanya dalam kasus kurangnya akses ke cairan. Pemeriksaan fisik: Pada pemeriksaan, gejala dehidrasi dapat dideteksi: kulit kering dan selaput lendir. Tekanan darah sistolik normal atau sedikit berkurang, tekanan darah diastolik meningkat. Tes laboratorium: Menurut analisis umum urin, warnanya berubah warna, tidak mengandung unsur patologis, dengan kepadatan relatif rendah (1.000-1.005). Untuk menentukan kemampuan konsentrasi ginjal dilakukan sampel menurut Zimnitsky Jika pada bagian mana pun, berat urin spesifik lebih tinggi dari 1,010, maka diagnosis ND dapat dikeluarkan, namun, harus diingat bahwa keberadaan gula dan protein dalam urin meningkatkan gravitasi spesifik urin. Hyperosmolality plasma lebih dari 300 mosmol / kg. Osmolalitas plasma normal adalah mosmol / kg. Hipoosmolalitas urin (kurang dari 300 mosmol / kg). Hipernatraemia (lebih dari 155 mEq / l). Dalam bentuk pusat ND, ada penurunan tingkat vasopresin dalam serum darah, dan dalam bentuk nefrogenik, itu normal atau agak meningkat. Uji dehidrasi (sampel yang dimakan kering). Tes protokol dehidrasi menurut G.I. Robertson (2001). Fase dehidrasi: - mengambil darah untuk osmolalitas dan natrium (1) - mengumpulkan urin untuk menentukan volume dan osmolalitas (2) - mengukur berat badan pasien (3) - mengontrol tekanan darah dan denyut nadi (4) Kemudian secara berkala tergantung pada kondisi pasien setelah 1 atau 2 jam, ulangi langkah 1-4.

5 Pasien tidak diperbolehkan minum, lebih disukai juga membatasi makanan, setidaknya selama 8 jam pertama tes; Saat menyusui, makanan tidak boleh mengandung banyak air dan karbohidrat yang mudah dicerna; lebih disukai adalah telur rebus, roti sereal, daging tanpa lemak, ikan. Tes dihentikan ketika: - Kehilangan lebih dari 5% dari berat badan - Rasa haus yang tak tertahankan - Secara objektif kondisi serius pasien - Peningkatan osmolalitas natrium dan darah di atas batas norma. Tes desmopresin. Tes ini dilakukan segera setelah tes dehidrasi berakhir, ketika sekresi / aksi maksimal vasopresin endogen tercapai. Pasien diberikan 0,1 mg pil desmopresin di bawah lidah sampai sepenuhnya terserap, atau 10 μg intranasal dalam bentuk semprotan. Osmolalitas urin diukur sebelum mengambil desmopresin dan 2 dan 4 jam setelahnya. Selama tes, pasien diperbolehkan minum, tetapi tidak lebih dari 1,5 kali volume urin dikeluarkan, pada tes dehidrasi. Interpretasi hasil tes dengan desmopresin: Biasanya atau selama polidipsia primer, urin berkonsentrasi di atas mosmol / kg, osmolalitas darah dan natrium tetap dalam nilai normal, dan kesejahteraan tidak berubah secara signifikan. Desmopresin secara praktis tidak meningkatkan osmolalitas urin, karena sudah mencapai tingkat maksimum konsentrasinya. Selama ND pusat, osmolalitas urin selama dehidrasi tidak melebihi osmolalitas darah dan tetap kurang dari 300 mosmol / kg, osmolalitas darah dan natrium meningkat, haus yang ditandai, selaput lendir kering, peningkatan atau penurunan tekanan darah, takikardia. Dengan diperkenalkannya desmopresin, osmolalitas urin meningkat lebih dari 50%. Dengan ND nefrogenik, osmolalitas darah dan natrium meningkat, osmolalitas urin kurang dari 300 mosmol / kg seperti dengan ND pusat, tetapi setelah menggunakan desmopresin, osmolalitas urin secara praktis tidak meningkat (meningkat menjadi 50%). Interpretasi hasil tes dirangkum dalam tab. [1]. DIAGNOSA Tes osmolalitas urin (mosmol / kg) dengan uji desmopresin> 750> 750 Norm atau PP 750 Central ND Saya setuju.

ICD-10

ICD-10-kode E23.2

Diabetes insipidus

ICD-10 kode E23.2 untuk diabetes insipidus

Dikeluarkan: Nephrogenic diabetes insipidus (N25.1)

ICD-10

Revisi ke-10 ICD-10-CM 2016

ICD-10-GM ICD-10 di Deutsch

ICD-10 ICD-10 dalam bahasa Rusia

ICD-10

ICD-10 adalah revisi ke 10 Klasifikasi Statistik Internasional untuk Penyakit dan Organisasi Kesehatan Dunia (WHO).

Telah ditunjukkan bahwa ada sejumlah kasus cedera atau sakit.

Itu adalah praktik mereka.

Ia dikendalikan oleh Pusat Kolaborasi Statistik Organisasi Narkoba Organisasi Kesehatan Dunia (WHOCC).

Dosis ditentukan oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO).

Ini digunakan untuk menstandarisasi lingkungan perawatan kesehatan Anda.