Acromegaly - apa itu? Foto, penyebab dan perawatan

  • Produk

Akromegali adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan sekresi hormon somatotropik (STH), pertumbuhan tulang yang tidak proporsional, peningkatan bagian tulang dan jaringan lunak yang menonjol, serta organ dalam, gangguan metabolisme.

Frekuensi akromegali pada pria dan wanita adalah sama, lebih sering orang di atas usia 30 jatuh sakit. Dengan munculnya hiperproduksi hormon pertumbuhan pada usia muda, sebelum selesainya pertumbuhan, pertumbuhan tulang kerangka yang proporsional dicatat, gigantisme berkembang (pertumbuhan hingga 190 cm dianggap normal).

Namun, kadang-kadang pada anak-anak dengan zona pertumbuhan terbuka, sekresi hormon ini berlebihan disertai dengan penampilan fitur acromegaloid atau perkembangan akromegali.

Alasan

Mengapa akromegali berkembang, dan apa itu? Akromegali adalah sindrom yang berkembang karena kelebihan produksi somatotropin (hormon pertumbuhan) oleh kelenjar hipofisis setelah periode pematangan dan pengerasan tulang rawan epifisis. Penyakit ini ditandai oleh pertumbuhan patologis bertahap dari tulang, organ internal dan jaringan lunak, terutama bagian perifer tubuh (anggota badan, kepala, wajah).

Penyebab akromegali dalam sebagian besar kasus di klinik menyebabkan sekresi GH yang berlebihan adalah adenoma hipofisis, yang terletak di area yang bertanggung jawab untuk produksi hormon pertumbuhan. Paling sering, perkembangan tumor dipicu oleh mutasi gen protein Gs-alpha. Protein mutan ini terus-menerus menstimulasi enzim adenilat siklase, ini mengarah pada peningkatan pertumbuhan sel yang memproduksi somatotropin, dan sebagai hasilnya, pada peningkatan produksi.

Dengan tidak adanya tumor jinak di jaringan kelenjar kelenjar hipofisis, akromegali dapat menyebabkan:

  • cedera kranial;
  • perjalanan patologis kehamilan;
  • infeksi akut dan kronis (mis. campak, influenza, dll.);
  • cedera mental;
  • tumor terlokalisasi di sistem saraf pusat;
  • neoplasma ganas lobus frontal kiri;
  • ensefalitis epidermal;
  • kista tangki besar akibat cedera kepala atau akibat penyakit menular;
  • sifilis bawaan atau didapat.

Perlu dicatat bahwa trauma yang diderita tidak dengan sendirinya menjadi penyebab akromegali, ia hanya dapat menjadi katalisator untuk perkembangan patologi pertumbuhan ini.

Gejala Acromegaly

Gejala muncul agak lambat, dan pertumbuhannya terjadi secara bertahap. Sebagai aturan, untuk mendiagnosis penyakit ini pada usia dewasa membutuhkan sekitar sepuluh tahun setelah tanda-tanda pertama penyakit tersebut. Dalam kasus akromegali, gejalanya sangat tergantung pada stadium.

Para ahli mengidentifikasi bentuk penyakit berikut:

  • preacromegalic - gejala praktis tidak ada;
  • hipertrofi - bagian utama dari tanda-tanda penyakit;
  • tumor - pertumbuhan tumor mempengaruhi ujung saraf, jaringan, dan organ di sekitarnya;
  • kahekticheskaya - tahap yang paling sulit.

Frekuensi terjadinya tanda subjektif akromegali ketika merujuk ke dokter adalah sebagai berikut:

  • peningkatan tangan dan kaki - 100%,
  • perubahan penampilan - 100%,
  • sakit kepala - 80%,
  • paresthesia - 71%,
  • nyeri sendi dan punggung - 69%,
  • berkeringat - 62%,
  • gangguan menstruasi - 58%,
  • kelemahan dan kecacatan umum - 54%,
  • pertambahan berat badan - 48%,
  • penurunan libido dan potensi - 42%,
  • tunanetra - 36%,
  • Kantuk di siang hari - 34%,
  • hipertrikosis - 29%,
  • detak jantung dan nafas pendek - 25%.

Pada pemeriksaan pasien, pengerasan fitur wajah, peningkatan tangan dan kaki, kyphoscoliosis, dan perubahan rambut dan kulit menarik perhatian. Sebagai hasil dari peningkatan lengkungan superciliary, tulang zygomatik dan dagu, wajah pasien terlihat tegas. Jaringan lunak hipertrofi wajah, yang menyebabkan peningkatan hidung dan telinga, bibir. Kulit menebal, lipatan dalam muncul (terutama di bagian belakang kepala), sebagai aturan, permukaan kulit berminyak (seborrhea berminyak).

Dengan meningkatkan organ dalam ukuran dan volume pasien, distrofi otot meningkat, yang mengarah pada penampilan kelemahan, kelelahan, dan penurunan cepat dalam kapasitas kerja. Hipertrofi otot jantung dan gagal jantung berkembang pesat. Menurut statistik, sepertiga pasien dengan akromegali mengalami peningkatan tekanan darah dan gangguan fungsi pusat pernapasan, akibatnya serangan apnea (henti napas sementara) sering terjadi.

Lidah dan ruang interdental (diastema) meningkat, prognathisme berkembang, yang memecah gigitan. Pertumbuhan tulang-tulang tengkorak ditandai, terutama pada wajah. Tangannya lebar, jari-jarinya menebal dan tampak memendek. Kulit di tangan juga menebal, terutama di permukaan palmar. Lebar kaki bertambah, dan karena pertumbuhan calcaneus, panjang bertambah, ukuran sepatu yang bisa dikenakan bertambah.

Kulit anggota badan menebal, berminyak dan lembab, seringkali disertai hipertrikosis yang melimpah. Seringkali ada parestesia dan mati rasa pada jari. Pada kasus lanjut penyakit ini, derajat deformitas kerangka yang bervariasi terjadi.

Diagnostik

Diagnosis dikonfirmasi dengan memeriksa tes darah untuk hormon. Semua pasien dengan akromegali mengungkapkan kandungan hormon somatotropik yang tinggi dalam darah. Selain tes laboratorium, pasien ditunjukkan metode diagnostik lainnya:

  • radiografi tengkorak;
  • MRI;
  • CT scan;
  • konsultasi ahli endokrin.

Diagnosis sejumlah kasus akromegali tidak dapat hanya didasarkan pada perubahan penampilan pasien. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa peningkatan fitur wajah, anggota badan dan bagian tubuh adalah tanda-tanda penyakit lain - gigantisme, osteoarthropathy, penyakit Paget.

Oleh karena itu, sangat penting untuk melakukan serangkaian penelitian tambahan dengan tanda-tanda akromegali. Secara khusus, radiografi dapat mengungkapkan peningkatan ukuran sadel Turki, dan tomografi akan membantu menentukan penyebab sebenarnya dari ini. Selain itu, sejumlah pemeriksaan oftalmologis harus dilakukan.

Akromegali: foto

Sebagai penderita akromegali terlihat seperti, kami menawarkan untuk melihat foto rinci.

Orang terkenal dengan penyakit ini

Dalam urutan kronologis:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - pegulat profesional Prancis, lahir di Ural dalam keluarga Prancis; Prototipe Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Aktor Amerika setinggi 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) adalah pegulat Prancis profesional dan aktor asal Bulgaria-Polandia.
  • Streiken, Karel (lahir 1948) adalah aktor berkarakter Belanda setinggi 2,13 m.
  • Igor dan Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; lahir 1949) - Kembar Perancis yang berasal dari Rusia, pembawa acara televisi, yang mempopulerkan fisika luar angkasa.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - Aktor Amerika dengan pertumbuhan 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (lahir 1973) adalah petinju dan politisi profesional Rusia.

Baca lebih lanjut di wikipedia.

Pengobatan akromegali

Langkah-langkah terapi dalam akromegali ditujukan untuk menghilangkan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan oleh kelenjar hipofisis, mengurangi manifestasi gejala klinis dan menghilangkan gejala penyakit seperti sakit kepala, gangguan bidang visual, dll.

Hal ini dicapai dengan pengangkatan adenoma hipofisis, iradiasi area hipofisis interstisial, implantasi itrium radioaktif, emas atau iridium ke dalam hipofisis, penghancuran kofisis hipofisis dan terapi obat (agonis dopamin dan analog somatostatin). Setelah tingkat somatotropin menurun, tidak hanya pasien akan merasa lebih baik, tetapi rentang hidupnya juga akan meningkat. Sampai saat ini, para ilmuwan telah membuktikan bahwa peningkatan hormon ini yang berkepanjangan menyebabkan kematian dini yang disebabkan oleh penyakit paru-paru, kardiovaskular, dan onkologis.

Dalam setiap kasus, perawatan akromegali yang tepat waktu memainkan peran yang sangat penting, karena ketidakhadirannya penuh dengan kecacatan dini pasien dalam usia kerja aktif dan peningkatan kemungkinan kematian dini.

Ramalan

Kurangnya pengobatan akromegali menyebabkan kecacatan pasien usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian dini. Acromegaly mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi akibat penyakit kardiovaskular.

Hasil perawatan bedah akromegali lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis besar, frekuensi kekambuhannya meningkat tajam.

Acromegaly - foto, penyebab, tanda-tanda pertama, gejala dan pengobatan penyakit

Akromegali adalah sindrom patologis yang berkembang karena hiperproduksi somatotropin oleh kelenjar hipofisis setelah osifikasi tulang rawan epifisis. Seringkali akromegali dikacaukan dengan gigantisme. Tetapi, jika gigantisme muncul sejak masa kanak-kanak, hanya orang dewasa yang sakit dengan akromegali, dan gejala visual hanya muncul 3-5 tahun setelah kegagalan dalam tubuh.

Apa itu akromegali: deskripsi penyakit

Akromegali adalah penyakit di mana produksi hormon pertumbuhan (somatotropin) meningkat, dalam hal ini terdapat pelanggaran pertumbuhan proporsional kerangka dan organ dalam, selain itu ada gangguan metabolisme.

Somatropin meningkatkan sintesis struktur protein, sambil melakukan fungsi-fungsi berikut:

  • memperlambat pemecahan protein;
  • mempercepat konversi sel-sel lemak;
  • mengurangi endapan formasi lemak di jaringan subkutan;
  • meningkatkan rasio antara massa otot dan jaringan adiposa.

Perlu dicatat bahwa tingkat hormon secara langsung tergantung pada indikator usia, sehingga konsentrasi somatropin tertinggi diamati pada tahun-tahun pertama kehidupan hingga sekitar tiga tahun, dan produksi maksimumnya terjadi pada usia transisi. Pada malam hari, somatotropin meningkat secara signifikan, sehingga gangguan tidur menyebabkan penurunannya.

Itu terjadi sehingga ketika penyakit pada sistem saraf mempengaruhi kelenjar pituitari, atau karena alasan lain, tubuh gagal dan hormon somatotropik diproduksi dalam jumlah berlebih. Dalam baseline, ini meningkat secara signifikan. Jika ini terjadi pada usia dewasa, ketika zona pertumbuhan aktif sudah ditutup, itu mengancam dengan akromegali.

Alasan

Pada 95% kasus, penyebab akromegali adalah tumor hipofisis - adenoma, atau somatotropinoma, yang memberikan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, serta alirannya yang tidak merata ke dalam darah.

Akromegali mulai berkembang setelah penghentian pertumbuhan. Secara bertahap, dalam jangka waktu yang lama, gejalanya meningkat, dan ada perubahan penampilan. Rata-rata, akromegali didiagnosis setelah 7 tahun dari awal penyakit sebenarnya.

Sebagai aturan, akromegali berkembang setelah cedera pada sistem saraf pusat, penyakit radang infeksi dan non-infeksi. Peran tertentu dalam pengembangan warisan.

Gejala dan foto acromegaly

Acromegaly berkembang agak lambat, sehingga gejala pertamanya sering tidak diperhatikan. Juga, fitur ini menyulitkan diagnosa awal patologi.

Foto menunjukkan gejala khas akromegali di wajah.

Para ahli mengidentifikasi gejala utama akromegali hipofisis:

  • sering sakit kepala, biasanya disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial;
  • gangguan tidur, kelelahan;
  • fotofobia, gangguan pendengaran;
  • sesekali pusing;
  • pembengkakan pada tungkai dan wajah bagian atas;
  • kelelahan, penurunan kinerja;
  • nyeri punggung, nyeri sendi, mobilitas sendi terbatas, mati rasa pada ekstremitas;
  • berkeringat;

Peningkatan kadar hormon pertumbuhan menyebabkan perubahan karakteristik pada pasien dengan akromegali:

  • Penebalan lidah, kelenjar ludah dan laring menyebabkan penurunan nada suara - menjadi lebih tuli, tampak serak;
  • peningkatan tulang zygomatik;
  • rahang bawah;
  • lengkung alis;
  • hipertrofi telinga;
  • hidung;
  • bibir

Ini membuat fitur wajah lebih kasar.

Kerangka berubah bentuk, dada membesar, ruang interkostal melebar, dan tulang belakang bengkok. Pertumbuhan tulang rawan dan jaringan ikat mengarah pada keterbatasan mobilitas sendi, deformasi mereka, timbul nyeri sendi.

Dengan meningkatkan organ dalam ukuran dan volume pasien, distrofi otot meningkat, yang mengarah pada penampilan kelemahan, kelelahan, dan penurunan cepat dalam kapasitas kerja. Hipertrofi otot jantung dan gagal jantung berkembang pesat.

Tahapan perkembangan penyakit

Akromegali ditandai dengan perjalanan jangka panjang yang panjang. Tergantung pada tingkat keparahan gejala dalam pengembangan akromegali, ada beberapa tahap:

  1. Preacromegaly - ditandai dengan tanda-tanda paling awal, terdeteksi cukup jarang, karena gejalanya tidak terlalu jelas. Tetapi masih pada tahap ini dimungkinkan untuk mendiagnosis akromegali dengan bantuan computed tomography otak, serta tingkat somatotropin dalam darah;
  2. Tahap hipertrofi - gejala akromegali diobservasi.
  3. Tumor: ditandai dengan gejala kerusakan dan disfungsi struktur yang berlokasi di dekatnya. Ini mungkin merupakan disfungsi organ penglihatan atau peningkatan tekanan intrakranial.
  4. Tahap terakhir adalah tahap cachexia, disertai dengan penipisan tubuh karena akromegali.

Pada waktunya, lakukan semua pemeriksaan medis preventif yang diperlukan yang akan membantu mengidentifikasi penyakit pada tahap awal.

Komplikasi manusia

Bahaya akromegali dalam komplikasinya, yang diamati oleh hampir semua organ internal. Komplikasi yang sering terjadi:

  • gangguan saraf;
  • patologi sistem endokrin;
  • mastopati;
  • fibroid rahim;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • polip usus
  • penyakit iskemik;
  • gagal jantung;
  • hipertensi arteri.

Sedangkan untuk kulit, maka ada proses seperti:

  • pengerasan lipatan kulit;
  • kutil;
  • seborrhea;
  • keringat berlebih;
  • hidradenitis.

Diagnostik

Ketika gejala pertama, yang menunjukkan akromegali, terjadi, Anda harus segera menghubungi dokter yang memenuhi syarat untuk diagnosis dan diagnosis yang akurat. Acromegaly didiagnosis berdasarkan data tes darah pada level IGF-1 (somatomedin C). Dalam kondisi normal, disarankan untuk melakukan tes provokatif dengan muatan glukosa. Untuk melakukan ini, pasien dengan kecurigaan akromegali diambil sampel setiap 30 menit 4 kali sehari.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis dan mencari penyebab lakukan:

  1. Analisis umum darah dan urin.
  2. Analisis biokimia darah.
  3. Ultrasonografi kelenjar tiroid, ovarium, uterus.
  4. Sinar-X tengkorak dan wilayah pelana Turki (pembentukan tulang di tengkorak, tempat kelenjar pituitari berada) - ada peningkatan ukuran pelana atau bypass Turki.
  5. CT scan daerah hipofisis dan otak dengan kontras wajib atau MRI tanpa kontras
  6. Pemeriksaan oftalmologi (pemeriksaan mata) - pasien akan mengalami penurunan ketajaman visual, bidang visual yang terbatas.
  7. Studi banding foto-foto pasien selama 3-5 tahun terakhir.

Pengobatan akromegali

Kadang-kadang dokter terpaksa menggunakan metode bedah untuk mengobati akromegali. Ini biasanya terjadi jika tumor yang terbentuk menjadi terlalu besar dan menekan jaringan otak di sekitarnya.

Persiapan

Pengobatan konservatif akromegali hipofisis adalah penggunaan obat-obatan yang menghambat produksi hormon somatropik. Saat ini, dua kelompok obat digunakan untuk ini.

  • Satu kelompok - analog somatostin (Sandotastatin, Somatulin).
  • Kelompok kedua - agonis dopamin (Parloder, Abergin).

Perawatan bedah (operasi dengan akromegali)

Jika adenoma telah mencapai ukuran yang cukup besar, atau penyakitnya berkembang dengan cepat, terapi pengobatan saja tidak akan cukup - dalam hal ini, pasien segera diobati. Untuk tumor yang luas, operasi dua tahap dilakukan. Pada saat yang sama, bagian dari tumor yang terletak di kotak tengkorak pertama kali diangkat, dan setelah beberapa bulan, sisa-sisa adenoma hipofisis dikeluarkan melalui hidung.

Indikasi langsung untuk operasi adalah kehilangan penglihatan yang cepat. Tumor diangkat melalui tulang sphenoid. Pada 85% pasien setelah pengangkatan tumor, penurunan signifikan dalam tingkat somatotropin diamati hingga normalisasi indikator dan remisi penyakit yang stabil.

Terapi radiasi

Terapi radiasi acromegaly hanya diindikasikan ketika intervensi bedah tidak mungkin dan terapi obat tidak efektif, karena setelah dilakukan karena tindakan yang tertunda, remisi terjadi hanya setelah beberapa tahun, dan risiko komplikasi pasca radiasi sangat tinggi.

Ramalan

Prognosis untuk patologi ini tergantung pada ketepatan waktu dan kebenaran pengobatan. Kurangnya langkah-langkah untuk menghilangkan akromegali dapat menyebabkan kecacatan pada pasien usia kerja dan aktif, dan juga meningkatkan risiko kematian.

Acromegaly mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi akibat penyakit kardiovaskular. Hasil perawatan bedah akromegali lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis besar, frekuensi kekambuhannya meningkat tajam.

Pencegahan

Pencegahan akromegali ditujukan pada deteksi dini gangguan hormonal. Jika pada waktunya untuk menormalkan peningkatan sekresi hormon somatotropik, adalah mungkin untuk menghindari perubahan patologis pada organ dan penampilan internal, untuk menyebabkan remisi yang stabil.

Pencegahan mencakup kepatuhan dengan rekomendasi berikut:

  • menghindari cedera kepala traumatis;
  • konsultasikan dengan dokter untuk gangguan metabolisme;
  • untuk mengobati penyakit yang mempengaruhi organ-organ sistem pernapasan secara menyeluruh;
  • Makanan untuk anak-anak dan orang dewasa harus lengkap dan mengandung semua bahan sehat yang diperlukan.

Akromegali: penyebab, gejala dan pengobatan

Akromegali adalah penyakit kelenjar pituitari yang terkait dengan peningkatan produksi hormon pertumbuhan, somatotropin, yang ditandai dengan peningkatan pertumbuhan kerangka dan organ internal, pembesaran fitur wajah dan bagian tubuh lainnya, serta gangguan metabolisme. Penyakit ini memulai debutnya ketika tubuh normal, pertumbuhan fisiologis selesai. Pada tahap awal, perubahan patologis yang disebabkannya hampir tidak terlihat atau tidak terlihat sama sekali. Acromegaly berkembang untuk waktu yang lama - gejalanya meningkat, dan perubahan penampilan menjadi jelas. Rata-rata, 5-7 tahun berlalu dari kemunculan gejala pertama penyakit hingga diagnosis.

Orang usia dewasa menderita akromegali: sebagai aturan, antara 40-60 tahun, baik pria maupun wanita.

Efek somatotropin pada organ dan jaringan manusia

Sekresi hormon pertumbuhan - somatotropin - dilakukan oleh kelenjar hipofisis. Ini diatur oleh hipotalamus, yang, jika perlu, menghasilkan rahasia somatostatin (menghambat produksi somatotropin) dan somatoliberin (mengaktifkannya).

Pada manusia, hormon somatotropik memberikan pertumbuhan linear kerangka anak (mis., Panjangnya) dan bertanggung jawab untuk pembentukan sistem muskuloskeletal yang benar.

Pada orang dewasa, somatotropin terlibat dalam metabolisme - ia memiliki efek anabolik yang nyata, merangsang proses sintesis protein, membantu mengurangi timbunan lemak di bawah kulit dan meningkatkan pembakarannya, meningkatkan rasio otot terhadap massa lemak. Selain itu, hormon ini juga mengatur metabolisme karbohidrat, menjadi salah satu hormon kontrainsular, yaitu, meningkatkan kadar glukosa dalam darah.

Ada bukti bahwa efek hormon pertumbuhan juga imunostimulasi dan peningkatan penyerapan kalsium tulang.

Penyebab dan mekanisme pengembangan akromegali

Pada 95% kasus, penyebab akromegali adalah tumor hipofisis - adenoma, atau somatotropinoma, yang memberikan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan. Selain itu, penyakit ini dapat terjadi ketika:

  • patologi hipotalamus, memprovokasi peningkatan produksi somatoliberin,
  • peningkatan produksi faktor pertumbuhan seperti insulin;
  • peningkatan sensitivitas jaringan terhadap hormon pertumbuhan;
  • sekresi patologis somatotropin di organ internal (ovarium, paru-paru, bronkus, organ saluran pencernaan) - sekresi ektopik.

Sebagai aturan, akromegali berkembang setelah cedera pada sistem saraf pusat, penyakit radang infeksi dan non-infeksi.

Terbukti bahwa mereka yang keluarganya juga memiliki patologi ini lebih sering menderita akromegali.

Perubahan morfologis dalam akromegali ditandai dengan hipertrofi (peningkatan volume dan massa) jaringan organ internal, pertumbuhan jaringan ikat di dalamnya - perubahan ini meningkatkan risiko pengembangan tumor jinak dan ganas di tubuh pasien.

Manifestasi klinis akromegali

Tanda-tanda subjektif penyakit ini adalah:

  • pembesaran tangan, kaki;
  • peningkatan ukuran fitur wajah individu - alis besar, hidung, lidah (dengan bekas gigi), pembesaran rahang bawah yang menonjol menarik perhatian; celah muncul di antara gigi, lipatan kulit di dahi, lipatan nasolab menjadi lebih dalam, perubahan gigitan;
  • pengerasan suara;
  • sakit kepala;
  • paresthesia (perasaan mati rasa, kesemutan, merangkak di berbagai bagian tubuh);
  • sakit punggung, nyeri sendi, mobilitas sendi terbatas;
  • berkeringat;
  • pembengkakan pada tungkai dan wajah bagian atas;
  • kelelahan, penurunan kinerja;
  • pusing, muntah (adalah tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dengan tumor hipofisis berukuran besar);
  • mati rasa anggota badan;
  • gangguan menstruasi;
  • penurunan hasrat dan potensi seksual;
  • penglihatan kabur (double vision, takut cahaya terang);
  • gangguan pendengaran dan penciuman;
  • susu keluar dari kelenjar susu - galaktorea;
  • sakit berulang di jantung.

Pemeriksaan obyektif dari seseorang yang menderita akromegali, dokter akan menemukan perubahan berikut:

  • sekali lagi, dokter akan memperhatikan pembesaran fitur wajah dan ukuran anggota badan;
  • kelainan bentuk kerangka (kelengkungan tulang belakang, berbentuk tong - diperbesar dalam ukuran anteroposterior - dada, ruang interkostal diperbesar);
  • pembengkakan wajah dan tangan;
  • berkeringat;
  • hirsutism (peningkatan pertumbuhan rambut pada wanita untuk tipe pria);
  • peningkatan ukuran kelenjar tiroid, jantung, hati dan organ lainnya;
  • miopati proksimal (mis., perubahan pada otot yang terletak relatif dekat dengan pusat tubuh);
  • tekanan darah tinggi;
  • pengukuran pada elektrokardiogram (tanda-tanda jantung acromegaloid);
  • peningkatan kadar prolaktin dalam darah;
  • gangguan metabolisme (pada seperempat tanda-tanda pasien diabetes mellitus, resisten (resisten, tidak sensitif) terhadap terapi penurun glukosa, termasuk pemberian insulin) muncul.

Dalam 9 dari 10 pasien dengan akromegali dalam gejala tahap dikembangkan dari sindrom apnea tidur dicatat. Inti dari kondisi ini terletak pada kenyataan bahwa, karena hipertrofi jaringan lunak pada saluran pernapasan atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan pada manusia, pernapasan jangka pendek berhenti selama tidur. Pasien sendiri, sebagai suatu peraturan, bahkan tidak mencurigai mereka, dan kerabat dan teman pasien memperhatikan gejala ini. Mereka menandai mendengkur malam, yang terganggu oleh jeda, di mana gerakan pernapasan dada pasien sering benar-benar tidak ada. Ini berhenti beberapa detik, setelah itu pasien tiba-tiba bangun. Ada begitu banyak pencerahan pada malam hari sehingga pasien tidak cukup tidur, merasa kewalahan, suasana hatinya memburuk, ia menjadi mudah tersinggung. Selain itu, ada risiko kematian pasien, jika salah satu dari napas berhenti tertunda.

Pada tahap awal perkembangannya, akromegali tidak menyebabkan ketidaknyamanan bagi pasien - pasien yang tidak terlalu perhatian bahkan tidak segera melihat peningkatan satu atau beberapa bagian tubuh dalam ukuran. Ketika penyakit berkembang, gejalanya menjadi lebih jelas, akhirnya gejala jantung, hati dan paru-paru muncul. Pada pasien seperti itu, risiko mengembangkan aterosklerosis dan hipertensi adalah urutan besarnya lebih tinggi daripada pada mereka yang tidak menderita akromegali.

Jika adenoma hipofisis berkembang pada anak, ketika zona pertumbuhan kerangkanya masih terbuka, mereka mulai tumbuh dengan kuat - penyakit ini dimanifestasikan oleh gigantisme.

Diagnosis dan diagnosis diferensial akromegali

Dokter akan mencurigai patologi ini sudah berdasarkan keluhan pasien, riwayat penyakit (karakter gejala yang telah berkembang selama beberapa tahun) dan hasil pemeriksaan obyektif pasien (selama pemeriksaan visual ia akan memperhatikan bagian tubuh yang diperbesar, palpasi akan mengungkapkan dimensi patologis organ dalam). Untuk mengonfirmasi diagnosis, pasien akan diberikan metode diagnostik tambahan:

  • tingkat hormon somatotropik dalam darah pada waktu perut kosong dan setelah mengonsumsi glukosa (pada orang yang menderita akromegali, tingkat somatotropin akan selalu meningkat - termasuk pada perut kosong; setelah mengonsumsi glukosa, kadar hormon ditentukan tiga kali lagi - setelah 30 menit, 1,5 dan 2 jam; dalam tubuh yang sehat, setelah mengambil glukosa, kandungan hormon somatotropik dalam darah menurun, dan dalam kasus akromegali, sebaliknya, itu meningkat);
  • lebih jarang tes dengan thyro- atau somatoliberin, yang merangsang produksi hormon pertumbuhan, atau tes dengan bromocriptine, yang menekan sekresi pada orang yang menderita akromegali;
  • penentuan faktor pertumbuhan seperti insulin - IGF-1 (konsentrasi zat ini dalam plasma darah mencerminkan jumlah hormon somatotropik yang dikeluarkan per hari; jika IGF-1 meningkat, ini adalah tanda akromegali yang dapat diandalkan).

Menentukan tingkat hormon pertumbuhan, penting untuk diingat bahwa puncak sekresi pada orang sehat terjadi pada malam hari, dan dalam kasus akromegali, puncak ini tidak ada.

Diagnosis akromegali dikonfirmasi oleh hasil metode instrumental studi - radiografi tengkorak: pelana Turki yang diperbesar akan divisualisasikan dalam gambar. Untuk melihat secara langsung adenoma hipofisis, pasien diberikan pencitraan resonansi magnetik atau yang dihitung.

Dalam kasus keluhan pasien terhadap kerusakan penglihatan, ia diresepkan konsultasi dokter mata. Selama pemeriksaan, yang terakhir akan menemukan penyempitan karakteristik bidang visual akromegali.

Jika seorang pasien membuat keluhan yang khas pada patologi organ internal tertentu, metode penelitian tambahan ditentukan kepadanya secara individual.

Diagnosis banding dugaan akromegali harus dilakukan dengan hipotiroidisme dan penyakit Paget.

Akromegali

Acromegaly adalah peningkatan patologis pada bagian-bagian tertentu dari tubuh, terkait dengan peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) kelenjar hipofisis anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan pada kaki dan tangan, sakit kepala dan nyeri pada persendian, gangguan fungsi reproduksi dan seksual pada pria dan wanita. Peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah menyebabkan kematian dini akibat kanker, paru-paru, penyakit kardiovaskular.

Akromegali

Acromegaly adalah peningkatan patologis pada bagian-bagian tertentu dari tubuh, terkait dengan peningkatan produksi hormon somatotropik (hormon pertumbuhan) kelenjar hipofisis anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan pada kaki dan tangan, sakit kepala dan nyeri pada persendian, gangguan fungsi reproduksi dan seksual pada pria dan wanita. Peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah menyebabkan kematian dini akibat kanker, paru-paru, penyakit kardiovaskular.

Akromegali mulai berkembang setelah penghentian pertumbuhan. Secara bertahap, dalam jangka waktu yang lama, gejalanya meningkat, dan ada perubahan penampilan. Rata-rata, akromegali didiagnosis setelah 7 tahun dari awal penyakit sebenarnya. Penyakit ini sama-sama ditemukan pada wanita dan pria, kebanyakan pada usia 40-60 tahun. Acromegaly adalah patologi endokrin yang langka dan diamati pada 40 orang per 1 juta populasi.

Mekanisme perkembangan dan penyebab akromegali

Sekresi hormon somatotropik (somatotropin, hormon pertumbuhan) dilakukan oleh kelenjar hipofisis. Pada masa kanak-kanak, hormon somatotropik mengendalikan pembentukan kerangka muskuloskeletal dan pertumbuhan linier, sementara pada orang dewasa hormon ini mengendalikan metabolisme karbohidrat, lemak, dan garam air. Sekresi hormon pertumbuhan diatur oleh hipotalamus, yang menghasilkan neurosekret khusus: somatoliberin (merangsang produksi GH) dan somatostatin (menghambat produksi GH).

Biasanya, kandungan somatotropin dalam darah berfluktuasi pada siang hari, mencapai maksimum pada jam-jam awal pagi. Pada pasien dengan akromegali, tidak hanya ada peningkatan konsentrasi GH dalam darah, tetapi juga gangguan irama normal sekresi. Karena berbagai alasan, sel-sel kelenjar hipofisis anterior tidak tunduk pada pengaruh pengatur hipotalamus dan mulai aktif berkembang biak. Proliferasi sel hipofisis menyebabkan munculnya tumor kelenjar jinak - adenoma hipofisis, yang memproduksi somatotropin dengan kuat. Ukuran adenoma dapat mencapai beberapa sentimeter dan melebihi ukuran kelenjar itu sendiri, menekan dan menghancurkan sel-sel hipofisis normal.

Pada 45% pasien dengan akromegali, tumor hipofisis hanya memproduksi somatotropin, pada 30% mereka juga menghasilkan prolaktin, sisanya 25%, selain itu, mereka mengeluarkan hormon luteinizing, merangsang folikel, merangsang hormon tiroid, A-subunit. Pada 99%, adenoma hipofisis adalah penyebab akromegali. Faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan adenoma hipofisis adalah cedera craniocerebral, tumor hipotalamus, peradangan kronis pada sinus (sinusitis). Peran tertentu dalam pengembangan akromegali diberikan pada faktor keturunan, karena penyakit ini lebih sering terlihat pada kerabat.

Pada masa kanak-kanak dan remaja, dengan pertumbuhan yang berkelanjutan, hipersekresi kronis GH menyebabkan gigantisme, ditandai dengan peningkatan tulang, organ, dan jaringan lunak yang berlebihan, tetapi relatif proporsional. Dengan selesainya pertumbuhan fisiologis dan osifikasi kerangka, gangguan tipe akromegali berkembang - penebalan tulang yang tidak proporsional, peningkatan organ internal dan gangguan metabolisme yang khas. Akromegali menyebabkan hipertrofi parenkim dan stroma organ-organ internal: jantung, paru-paru, pankreas, hati, limpa, usus. Proliferasi jaringan ikat menyebabkan perubahan sklerotik pada organ-organ ini, meningkatkan risiko mengembangkan tumor jinak dan ganas, termasuk endokrin.

Tahapan Pengembangan Acromegaly

Akromegali ditandai dengan perjalanan jangka panjang yang panjang. Tergantung pada tingkat keparahan gejala dalam pengembangan akromegali, ada beberapa tahap:

  • Tahap preacromegaly - awal, tanda-tanda ringan dari penyakit muncul. Pada tahap ini, akromegali jarang didiagnosis, hanya oleh tingkat hormon somatotropik dalam darah dan data CT scan otak.
  • Tahap hipertrofi - gejala akromegali diobservasi.
  • Stadium tumor - gejala kompresi bagian otak yang berdekatan (peningkatan tekanan intrakranial, gangguan saraf dan mata) muncul ke permukaan.
  • Tahap cachexia - kelelahan sebagai hasil dari akromegali.

Gejala Acromegaly

Manifestasi akromegali mungkin disebabkan oleh kelebihan somatotropin atau paparan adenoma hipofisis pada saraf optik dan struktur otak di sekitarnya.

Kelebihan hormon pertumbuhan menyebabkan perubahan karakteristik dalam penampilan pasien dengan akromegali: peningkatan tulang mandibula, zygomatik, alis, hipertrofi bibir, hidung, dan telinga, yang mengakibatkan kekasaran fitur wajah. Dengan peningkatan mandibula, ada perbedaan ruang interdental dan perubahan dalam gigitan. Ada peningkatan bahasa (macroglossia), di mana cetakan gigi dicetak. Karena hipertrofi lidah, laring dan pita suara, suara berubah - menjadi rendah dan serak. Perubahan penampilan dengan akromegali terjadi secara bertahap, tanpa terasa bagi pasien. Ada penebalan jari, peningkatan ukuran tengkorak, kaki dan tangan sehingga pasien terpaksa membeli topi, sepatu dan sarung tangan beberapa ukuran lebih besar dari sebelumnya.

Ketika akromegali terjadi, kerangka berubah bentuk: tulang belakang bengkok, tulang rusuk meningkat dalam ukuran anteroposterior, memperoleh bentuk berbentuk barel, ruang interkostal melebar. Hipertrofi yang berkembang dari jaringan ikat dan tulang rawan menyebabkan deformasi dan pembatasan mobilitas sendi, artralgia.

Acromegaly menyebabkan keringat berlebihan dan ekskresi sebaceous, karena peningkatan jumlah dan peningkatan aktivitas keringat dan kelenjar sebaceous. Kulit pasien acromegaly menebal, menebal, dan terkumpul dalam lipatan yang dalam, terutama di kulit kepala.

Dengan akromegali, terjadi peningkatan ukuran otot dan organ internal (jantung, hati, ginjal) dengan peningkatan distrofi serat otot secara bertahap. Pasien mulai khawatir tentang kelemahan, kelelahan, penurunan efisiensi secara progresif. Hipertrofi miokard berkembang, yang kemudian digantikan oleh miokardiodistrofi dan peningkatan gagal jantung. Sepertiga pasien dengan akromegali memiliki hipertensi arteri, dan hampir 90% mengalami sindrom apnea tidur, yang berhubungan dengan hipertrofi jaringan lunak saluran pernapasan atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan.

Ketika akromegali menderita fungsi seksual. Sebagian besar wanita dengan kelebihan prolaktin dan defisiensi gonadotropin mengalami ketidakteraturan dan ketidaksuburan menstruasi, muncul galaktorea - pelepasan susu dari puting susu, bukan disebabkan oleh kehamilan dan persalinan. Pada 30% pria ada penurunan potensi seksual. Hiposekresi hormon antidiuretik pada akromegali dimanifestasikan oleh perkembangan diabetes insipidus.

Dengan meningkatnya tumor hipofisis dan kompresi saraf dan jaringan, peningkatan tekanan intrakranial, fotofobia, penglihatan ganda, nyeri pada tulang pipi dan dahi, pusing, muntah, berkurangnya pendengaran dan penciuman, mati rasa pada ekstremitas terjadi. Pada pasien dengan akromegali, risiko mengembangkan tumor kelenjar tiroid, organ saluran pencernaan, rahim meningkat.

Komplikasi Akromegali

Perjalanan akromegali disertai dengan perkembangan komplikasi dari hampir semua organ. Hipertrofi jantung, miokardiodistrofi, hipertensi arteri, dan gagal jantung paling sering terjadi pada pasien dengan akromegali. Lebih dari sepertiga pasien mengalami diabetes mellitus, diamati adanya distrofi hati dan emfisema paru.

Hiperproduksi faktor pertumbuhan dalam akromegali mengarah pada perkembangan tumor berbagai organ, baik jinak maupun ganas. Akromegali sering disertai oleh gondok difus atau nodular, mastopati fibrokistik, hiperplasia adenomatosa kelenjar adrenal, ovarium polikistik, fibroid rahim, poliposis usus. Insufisiensi hipofisis yang berkembang (panhypopituitarism) disebabkan oleh kompresi dan penghancuran hipofisis oleh tumor.

Diagnosis Akromegali

Pada tahap selanjutnya (setelah 5-6 tahun sejak awal penyakit), akromegali dapat diduga berdasarkan peningkatan bagian tubuh dan tanda-tanda eksternal lainnya yang terlihat selama pemeriksaan. Dalam kasus seperti itu, pasien dikirim ke ahli endokrin untuk konsultasi dan pengujian untuk diagnosis laboratorium.

Kriteria laboratorium utama untuk diagnosis akromegali adalah penentuan kadar darah:

  • hormon somatotropik di pagi hari dan setelah tes dengan glukosa;
  • IGF I - faktor pertumbuhan seperti insulin.

Peningkatan kadar hormon pertumbuhan ditentukan pada hampir semua pasien dengan akromegali. Uji oral dengan beban glukosa dengan akromegali melibatkan menentukan nilai awal GH, dan kemudian setelah mengambil glukosa - dalam setengah jam, satu jam, 1,5 dan 2 jam. Biasanya, setelah mengambil glukosa, kadar hormon somatotropik menurun, dan dengan fase aktif akromegali, sebaliknya, peningkatannya dicatat. Melakukan tes toleransi glukosa sangat informatif dalam kasus peningkatan moderat dalam tingkat GH, atau nilai normal. Juga tes dengan beban glukosa digunakan untuk menilai efektivitas pengobatan akromegali.

Hormon pertumbuhan bekerja pada tubuh melalui insulin-like growth factor (IGF). Konsentrasi plasma IGF I mencerminkan pelepasan total GH dalam sehari. Peningkatan IGF I dalam darah orang dewasa secara langsung menunjukkan perkembangan akromegali.

Pemeriksaan oftalmologis pasien dengan akromegali telah menandai penyempitan bidang visual, karena secara anatomis, jalur visual terletak di otak di sebelah kelenjar pituitari. Ketika radiografi tengkorak mengungkapkan peningkatan ukuran pelana Turki, di mana kelenjar hipofisis berada. Untuk memvisualisasikan tumor hipofisis, diagnostik terkomputerisasi dan MRI otak dilakukan. Selain itu, pasien dengan akromegali diperiksa untuk mengidentifikasi berbagai komplikasi: poliposis usus, diabetes mellitus, gondok multinodular, dll.

Pengobatan akromegali

Dalam akromegali, tujuan utama pengobatan adalah untuk mencapai remisi penyakit dengan menghilangkan hipersekresi somatotropin dan menormalkan konsentrasi IGF I. Untuk perawatan akromegali, endokrinologi modern menggunakan obat, bedah, radiasi dan metode gabungan.

Untuk menormalkan tingkat somatotropin dalam darah, itu diresepkan untuk mengambil analog somatostatin - hipotalamus neurosecret, yang menekan sekresi hormon pertumbuhan (octreotide, lanreotide). Ketika akromegali menunjukkan pengangkatan hormon seks, agonis dopamin (bromokriptin, cabergolin). Selanjutnya, gamma tunggal atau terapi radiasi biasanya dilakukan pada area hipofisis.

Dalam akromegali, operasi pengangkatan tumor di pangkal tengkorak melalui tulang sphenoid paling efektif. Dengan adenoma kecil setelah operasi, 85% pasien telah menormalkan kadar somatotropin dan remisi penyakit yang berkelanjutan. Dengan ukuran tumor yang signifikan, angka kesembuhan sebagai hasil dari operasi pertama mencapai 30%. Tingkat kematian dalam perawatan bedah akromegali adalah 0,2-5%.

Prognosis dan pencegahan akromegali

Kurangnya pengobatan akromegali menyebabkan kecacatan pasien usia aktif dan bekerja, meningkatkan risiko kematian dini. Acromegaly mengurangi harapan hidup: 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. Kematian biasanya terjadi akibat penyakit kardiovaskular. Hasil perawatan bedah akromegali lebih baik dengan adenoma kecil. Untuk tumor hipofisis besar, frekuensi kekambuhannya meningkat tajam.

Untuk pencegahan akromegali, cedera kepala harus dihindari dan fokus sanitasi infeksi nasofaring harus dihindari. Deteksi dini akromegali dan normalisasi kadar hormon pertumbuhan akan menghindari komplikasi dan menyebabkan remisi penyakit yang stabil.

Akromegali

Informasi umum

Acromegaly adalah penyakit yang dikenal sejak zaman kuno dan ditandai oleh peningkatan patologis pada setiap bagian tubuh, yang dikaitkan dengan peningkatan produksi hormon somatotropik, juga disebut hormon pertumbuhan. Penyakit ini terjadi paling sering setelah selesainya pertumbuhan tubuh dalam 20-40 tahun pada orang-orang dari kedua jenis kelamin dan dimanifestasikan dalam peningkatan di tangan dan kaki, peningkatan hipertrofi pada fitur wajah. Gejala acromegaly dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten dan nyeri sendi, gangguan fungsi reproduksi. Sangat sering, peningkatan kadar hormon somatotropik dalam darah berkontribusi terhadap terjadinya penyakit kardiovaskular, paru atau kanker yang parah dan kematian dini.

Ini adalah penyakit yang cukup langka, dan didiagnosis pada 40 orang dari sejuta, mulai tanpa disadari dan berlanjut secara bertahap, dan menjadi nyata sekitar 7 tahun setelah kejadiannya.

Tahapan Acromegaly

Penyakit ini berkembang dalam empat tahap, yang masing-masing ditandai oleh proses tertentu.

  • Pada tahap preacromegalic awal, gejalanya sangat lemah dan jarang terdeteksi. Diagnosis dimungkinkan hanya berdasarkan perhitungan tomografi otak dan indikator tingkat hormon somatotropik dalam darah.
  • Pada tahap hipertrofik, gejala akromegali diucapkan.
  • Gejala kompresi daerah otak yang berdekatan dengan tumor muncul pada stadium tumor. Tekanan intrakranial meningkat, ada gangguan saraf dan mata.
  • Tahap cachexia adalah fase terakhir dari penyakit, ditandai dengan kelelahan akibat akromegali.

Penyebab akromegali dan mekanisme penyakit

Hormon pertumbuhan diproduksi di kelenjar hipofisis, kelenjar endokrin yang terletak di pangkal otak. Hormon ini bertanggung jawab untuk pertumbuhan anak, pembentukan otot dan kerangka. Pada orang dewasa, ini memberikan kontrol atas metabolisme, termasuk keseimbangan air-garam, karbohidrat dan lemak.

Kontrol fungsi kelenjar pituitari dilakukan dari bagian lain otak, yang disebut hipotalamus, yang menghasilkan zat yang merangsang atau menghambat fungsi kelenjar pituitari.

Pada orang yang sehat, kandungan hormon somatotropik berfluktuasi sepanjang hari, naik secara bergantian dengan penurunan. Karena sejumlah alasan, sel-sel hipofisis tidak terkontrol hipotalamus dan mulai aktif berkembang biak. Ritme sekresi hormon terganggu dan levelnya dalam darah naik. Pertumbuhan yang berkelanjutan dari sel-sel ini untuk waktu yang lama mengarah pada pembentukan "adenoma hipofisis" - neoplasma jinak, mencapai ukuran beberapa sentimeter. Tumor mulai menekan kelenjar pituitari, kadang-kadang menghancurkan sel-sel sehat. Ini adalah tumor yang menyebabkan akromegali.

Penyebab tidak langsung lain dari akromegali adalah kehamilan yang tidak menguntungkan, tumor sistem saraf pusat, cedera mental atau kranial, infeksi kronis seperti influenza, campak, dll. Keturunan memainkan peran tertentu dalam perkembangan.

Gejala Acromegaly

Tingkat hormon pertumbuhan yang berlebihan dalam darah menyebabkan perubahan pada penampilan pasien: alis, tulang zygomatik, rahang bawah, bibir, hidung, dan telinga meningkat. Hipertrofi laring, lidah, pita suara menyebabkan perubahan suara. Secara signifikan meningkatkan ukuran tengkorak, tangan, kaki.

Kerangka berubah bentuk, dada membesar, ruang interkostal melebar, dan tulang belakang bengkok. Pertumbuhan tulang rawan dan jaringan ikat mengarah pada keterbatasan mobilitas sendi, deformasi mereka, timbul nyeri sendi.

Kulit pasien dipadatkan. Menambah lemak dan berkeringat. Peningkatan yang berlebihan pada organ internal dan otot menyebabkan distrofi serat otot. Pasien mengeluh kelelahan, kelemahan, penurunan kinerja, haus, sering buang air kecil, kenaikan suhu yang tajam. Hipertrofi miokard berkembang, berkembang menjadi gagal jantung. Pada 90% pasien, karena hipertrofi saluran pernapasan bagian atas dan gangguan fungsi pusat pernapasan, timbul sindrom mendengkur dan sleep apnea.

Dengan pertumbuhan tumor hipofisis, tekanan intrakranial meningkat, sakit kepala, pusing, penglihatan ganda, fotofobia, gangguan pendengaran, mati rasa pada ekstremitas, muntah sering terjadi. Pada wanita yang sakit, siklus menstruasi terganggu, infertilitas terjadi, galaktorea muncul (sekresi susu dari kelenjar susu tanpa adanya kehamilan). Pada pria, potensi seksual memudar.

Kemungkinan perkembangan diabetes mellitus, tumor rahim, organ saluran pencernaan, kelenjar tiroid.

Diagnosis Akromegali

Tingkat hormon somatotropik dalam darah ditentukan berdasarkan uji toleransi glukosa. Nilai awal dari hormon pertumbuhan ditentukan, dan kemudian setelah mengambil glukosa - empat tes setiap setengah jam. Jika normal, setelah mengonsumsi glukosa, kadar hormon pertumbuhan harus menurun, pada fase aktif akromegali, hormon itu meningkat. Tes ini juga digunakan dalam mengevaluasi efektivitas terapi, hanya saja itu dapat digunakan untuk menetapkan pengobatan akromegali yang memadai.

Konsentrasi plasma dari faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF) ditentukan, peningkatan menunjukkan perkembangan akromegali. Pemeriksaan X-ray pada tulang tengkorak untuk mengidentifikasi peningkatan ukuran sadel Turki, resonansi magnetik, dan diagnostik komputer. Pemeriksaan oftalmologis pasien dengan akromegali menunjukkan penyempitan bidang visual.

Antara lain, pasien diperiksa untuk mengidentifikasi komplikasi akibat akromegali untuk keberadaan diabetes mellitus, poliposis usus, penyakit tiroid, dan sebagainya.

Pengobatan akromegali

Pengobatan penyakit terdiri dari metode medis, bedah, radiasi dan kombinasi dan ditujukan untuk mengurangi konsentrasi hormon somatotropik, menghilangkan hipersekresi dan menormalkan konsentrasi IGF I. Sebagai akibat dari perawatan, manifestasi penyakit harus dikurangi secara signifikan atau hilang sama sekali.

Penerimaan analog somatostatin, yang menekan sekresi hormon pertumbuhan (lanreotide, octreotide, sandostatin, somatulin), ditentukan. Selanjutnya, satu kali terapi radiasi atau gamma diresepkan ke daerah hipofisis. Tumor pituitari diangkat melalui pembedahan. Efektivitas operasi adalah 85% dengan tumor kecil dan 30% dengan signifikan. Dalam hal ini, dimungkinkan untuk mengulang operasi.

Prognosis pengobatan tergantung pada lamanya penyakit. Jika tidak diobati, dengan perjalanan yang berat, harapan hidup pasien adalah sekitar 3-4 tahun, dengan perkembangan yang lambat dari 10 hingga 30 tahun. Diagnosis tepat waktu dari akromegali dan perawatan tepat waktu memberikan prognosis yang baik, pemulihan total dimungkinkan.

Akromegali

Apa itu akromegali?

Acromegaly (dari bahasa Yunani akron - tungkai, megalos - besar) - penyakit yang berhubungan dengan peningkatan produksi hormon pertumbuhan (hormon somatotropik). Ini terjadi pada orang-orang dari kedua jenis kelamin, biasanya terjadi setelah selesainya pertumbuhan organisme, yaitu terutama pada usia 20-40 tahun, berkembang secara bertahap, berlangsung selama bertahun-tahun.
Penyakit ini sudah dikenal sejak zaman dahulu. Acromegaly mengubah penampilan, memperbesar fitur wajah, memperbesar ukuran kaki dan tangan. Kami saat ini tahu mengapa perubahan seperti itu terjadi.

Di mana dan bagaimana hormon pertumbuhan diproduksi?

HGH diproduksi di kelenjar pituitari. Kelenjar hipofisis adalah kelenjar endokrin berukuran kecil (tidak lebih dari 1 cm), yang terletak di dasar otak, di rongga tulang yang disebut "pelana Turki", dan menghasilkan hormon vital. Hormon pertumbuhan pada anak-anak menyediakan proses pertumbuhan linier dan pembentukan tulang dan otot, pada orang dewasa hormon ini mengendalikan metabolisme, termasuk metabolisme karbohidrat, metabolisme lemak, metabolisme air-garam.

Kontrol fungsi kelenjar pituitari dilakukan oleh bagian lain dari otak, yang disebut hipotalamus. Hipotalamus menghasilkan zat yang merangsang atau menghambat produksi hormon di kelenjar hipofisis.

Pada orang yang sehat, kandungan hormon pertumbuhan pada siang hari tidak sama pada waktu yang berbeda dalam sehari, tetapi tunduk pada fluktuasi tertentu. Pada siang hari, ada pergantian episode pengurangan dan peningkatan konsentrasi hormon pertumbuhan, dengan nilai maksimum pada jam-jam awal pagi. Ketika akromegali diamati tidak hanya peningkatan isi hormon pertumbuhan, tetapi juga mengganggu ritme normal pelepasannya ke dalam darah.

Penyebab Akromegali

Untuk sejumlah alasan spesifik, sel hipofisis yang menghasilkan hormon pertumbuhan "keluar" dari pengaruh regulasi hipotalamus dan mulai berkembang biak lebih cepat dan lebih aktif menghasilkan hormon pertumbuhan. Pertumbuhan sel yang berkepanjangan ini mengarah pada pembentukan tumor jinak kelenjar hipofisis - "adenoma hipofisis", yang dalam beberapa kasus dapat mencapai ukuran hingga beberapa sentimeter, yaitu, lebih besar dari ukuran normal hipofisis. Sel kelenjar hipofisis yang tidak berubah dapat dikompres atau bahkan dihancurkan.

Pada kebanyakan pasien dengan akromegali, tumor hipofisis hanya menghasilkan hormon pertumbuhan, namun, sekitar sepertiga pasien mungkin mengalami produksi hormon hipofisis lain yang berlebihan.

Paling sering, penyakit ini dipicu oleh cedera kranial, perjalanan kehamilan yang tidak menguntungkan, infeksi akut dan kronis (influenza, campak, dll.), Trauma mental, dan tumor pada sistem saraf pusat.

Manifestasi Akromegali

Selama akromegali, serangkaian tahapan dibedakan.

Tahap paling awal, tahap preacromegalic, jarang terdeteksi, karena manifestasinya tidak begitu jelas.

Tahap hipertrofik ditandai oleh klinik penyakit yang luas.

Tahap tumor dalam gejala penyakit didominasi oleh tanda-tanda pengaruh pada organ dan jaringan di dekatnya (peningkatan tekanan intrakranial, gangguan mata dan saraf).

Tahap Kahektichesky dari tahap kelelahan adalah hasil dari penyakit.

Pasien mengeluh pusing, sakit kepala, kelelahan, gangguan penglihatan, nyeri pada persendian dan punggung bagian bawah. Penampilan pasien aneh. Ada peningkatan signifikan pada ekstremitas atas dan bawah. Tangan dan kaki terlihat seperti spatula. Ada peningkatan lengkungan superciliary, tulang pipi, hidung, bibir dan telinga. Rahang bawah membesar, menonjol. Lidah membesar, hampir tidak pas di mulut. Suara itu keras. Sakit kepala terutama berkaitan dengan sifat tumor akromegali. Mereka dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial.

Cukup sering, akromegali ditandai dengan perubahan kulit yang lebih sering, di area lipatan kulit dan tempat-tempat gesekan pakaian, peningkatan lemak dan kelembaban karena peningkatan jumlah dan ukuran keringat dan kelenjar sebaceous, lipat.

Pada tahap awal penyakit, peningkatan kekuatan otot dicatat, yang kemudian digantikan oleh penurunan volume otot dan kelemahan otot.
Fungsi organ dalam yang membesar pada tahap awal penyakit tetap tidak berubah. Tanda-tanda kemudian dari gagal jantung, paru dan hati bergabung. Kemungkinan peningkatan tekanan darah.

50-60% pasien mengalami gangguan toleransi glukosa.

Terkadang ketajaman visual berkurang, mempersempit bidang pandang. Di fundus ada perubahan edema, stasis, dan atrofi saraf optik yang konsisten, yang, jika tidak diobati, menyebabkan kebutaan yang tidak dapat diperbaiki.

Hampir pada semua wanita siklus haid rusak, sering ada pelepasan susu dari kelenjar susu, tidak berhubungan dengan kehamilan dan persalinan, galaktorea. Sepertiga pria mengurangi potensi seksual.

Pertumbuhan tumor terutama ke arah hipotalamus menyebabkan kantuk, haus, poliuria (peningkatan volume dan jumlah buang air kecil) pada pasien, dan peningkatan suhu yang tajam. Mungkin terjadinya epilepsi, ptosis kelopak mata, diplopia penglihatan ganda. Ketajaman pendengaran menurun.

Ramalan

Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai, harapan hidup pasien adalah 3-4 tahun dengan perjalanan yang tidak menguntungkan dan onset dini (pada usia muda) dan dari 10 hingga 30 tahun dengan perkembangan yang lambat dan perjalanan yang menguntungkan. Dengan perawatan yang tepat waktu, prognosis seumur hidup menguntungkan, pemulihan menjadi mungkin. Cacat terbatas.

Apa yang bisa dilakukan dokter?

Perawatan termasuk serangkaian tindakan yang bertujuan mengurangi konsentrasi somatotropin dalam serum:

- pengangkatan tumor hormon hipofisis pertumbuhan, atau pencegahan peningkatan lebih lanjut dalam ukurannya;
- pengurangan kadar hormon pertumbuhan dalam darah dengan bantuan obat-obatan;
- hilangnya atau mitigasi manifestasi penyakit yang signifikan.

Mengurangi kandungan hormon pertumbuhan penting tidak hanya untuk kesejahteraan pasien dan pengurangan (hilangnya) gejala klinis penyakit, tetapi juga untuk pelestarian harapan hidup. Saat ini, diketahui bahwa peningkatan kadar hormon pertumbuhan jangka panjang dalam darah manusia menyebabkan kematian dini akibat penyakit kardiovaskular, paru, dan onkologis.

Dalam kasus apa pun, pengobatan akromegali sangat penting, karena tidak adanya pengobatan menyebabkan cacat dini pada pasien usia kerja aktif dan meningkatkan risiko kematian dini.

Apa yang bisa kamu lakukan

Ketika penampilan perubahan karakteristik dalam penampilan, yang memberikan alasan untuk mencurigai akromegali pada pasien, ia harus segera dikirim untuk konsultasi ke dokter. Pemeriksaan lebih lanjut dilakukan di rumah sakit khusus.

Pasien dengan akromegali harus selalu di bawah pengawasan seorang ahli endokrin, dokter mata dan ahli bedah saraf.